Brito Martel, Cristina 

García Ortiz, Carmen

Amodeo Arahal, María Cristina

VASCULITIS

DEFINICIÓN	SIGNOS Y SÍNTOMAS	DIAGNÓSTICO
Grupo de enfermedades que provocan inflamación en la pared del vaso sanguíneo, generando isquemia en el propio vaso y en el tejido donde da suministro. La etiología es aún desconocida en la mayoría de los casos. Pueden ser primarias o secundarias (tóxicos, infecciones, neoplasias, otras enfermedades sistémicas autoinmunes).	La sintomatología suele ser inespecífica, pero debemos sospecharla cuando encontremos alguno de los siguientes entre otros: púrpura palpable infiltrados pulmonares microhematuria eventos isquémicos no explicables por otras causas sinusitis crónica mononeuritis múltiple En la primera aproximación diagnóstica se deben excluir otras causas para estos fenómenos.	El método diagnóstico ideal es la biopsia unida a otros datos clínicos, analíticos y pruebas de imagen. Diagnóstico diferencial: Infecciones: por VIH, hepatitis B y C, micobacterias, sífilis, … Enfermedades sistémicas inflamatorias: vasculitis reumatoide, vasculitis asociada a lupus eritematoso sistémico, Sjögren, sarcoidosis, … Neoplasias: sólidas y hematológicas, como los síndromes mieloproliferativos. Fármacos. Los que más son: antibióticos, diuréticos, betabloqueantes, captopril, diltiazem, nifedipino, hidralacina, propiltiouracilo, alopurinol, inmunosupresores, AINEs, anticonvulsivantes, antiarrítmicos heparina, metformina, …

En la siguiente tabla se muestran las vasculitis más frecuentes junto a algunos datos clínicos que pueden ayudarnos a reconocerlas.

VASCULITIS PRIMARIAS

1. De GRAN vaso:
Arteritis de células gigantes	Mujeres ancianas con 1) Cefalea + induración temporal, 2) Ceguera, 3) Claudicación mandibular, 4) Debilidad de cintura escapular y pelviana. En analítica, aumento de VSG. Instaurar tratamiento con corticoides a altas dosis ante sospecha.
Arteritis de Takayasu	Mujeres jóvenes con claudicación de MMSS (NO se palpa pulso en MMSS) y cefalea, síncopes, vértigo, parestesias, síntomas visuales, etc. Medir TA diferencial.

 

2. De MEDIANO vaso:
Panarteritis nodosa (PAN)	Mediana edad. AP: Hepatopatía (VHB/VHC) o tricoleucemia + clínica sistémica (fiebre de origen desconocido, HTA, mononeuritis múltiple) SIN afectación pulmonar. Microaneurismas en pruebas de imagen. Tratamiento con corticoides.
Enfermedad de Kawasaki	Niños con fiebre, ojo rojo, lengua aframbuesada, labios secos y agrietados, exantema, eritema y edema en palmas y plantas con descamación periungueal, miocarditis e insuficiencia cardíaca. Tratamiento con AAS y gammaglobulinas iv.

 

3. De PEQUEÑO vaso:
A. Vasculitis asociada a ANCA
Poliangeitis microscópica (PAM)	Similar a la PAN, pero en personas mayores, y CON afectación pulmonar.
Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (Churg-Strauss)	Mujeres con AP de asma/atopia que empiezan con clínica respiratoria (rinitis alérgica, crisis asmática, etc) y en RX: infiltrados pulmonares fugaces. En analítica: eosinofilia periférica y aumento de IgE.
Granulomatosis con poliangeitis (Wegener)	Clínica ORL (congestión nasal, otitis, sinusitis) + Respiratoria (nódulos pulmonares cavitados) + Renal (insuficiencia renal rápidamente progresiva)
B. Asociada a inmunocomplejos (enfermedad anti-membrana basal glomerular, vasculitis crioglobulinémica, vasculitis por IgA, vasculitis urticarial hipocomplementémica)
Vasculitis por IgA (Púrpura de Schölein-Henoch)	Púrpura palpable + síntomas gastrointestinales + glomerulonefritis + artralgias/artritis. Más frecuente en niños.
Vasculitis urticarial hipocomplementémica	Similar a una urticaria, pero de duración >48h, con más quemazón que prurito y que deja pigmentación residual al desaparecer. Se suele acompañar de síntomas generales (fiebre, dolor abdominal, artralgias, angioedema, etc.)
1. VASCULITIS DE UN SOLO ÓRGANO (angeítis leucocitoclástica cutánea, arteritis cutánea, vasculitis primaria del SNC, aortitis aislada)
Angeitis leucocitoclástica cutánea.	Afectación exclusivamente cutánea, sin afectación de vasos renales ni de otros órganos.

 

VASCULITIS SECUNDARIAS

1. Asociadas a enfermedad sistémica (LES, artritis reumatoide, sarcoidosis, hepatitis, etc)
2. Asociadas a una etiología probable (fármacos, neoplasias, vasculitis crioglobulinémica por VHC, vasculitis por VHB, aortitis por sífilis, etc.

Como medidas generales, se debe recomendar a todo paciente con sospecha de vasculitis: no permanecer mucho tiempo en bipedestación y descansar con MMII elevados, evitar la exposición al frío y la ropa ajustada.

Las formas leves suelen responder al reposo y tratamiento con AINEs.

En formas moderadas-grave, se podría recurrir al uso de corticoides.

 

PANICULITIS

DEFINICIÓN	SIGNOS Y SÍNTOMAS	CLASIFICACIÓN	DIAGNÓSTICO
Grupo de enfermedades que se caracterizan por la inflamación del tejido celular subcutáneo que puede aparecer de forma aislada o ser secundario a alguna otra patología.	Suele presentarse como nódulos subcutáneos, eritematosos y dolorosos a la palpación, localizados sobre todo en extremidades.	Destacan fundamentalmente dos cuadros: Eritema nodoso: paniculitis que afecta al tabique adiposo y que se presenta como nódulo eritematosos y dolorosos en cara anterior de piernas. Cursa en brotes y se puede acompañar de cansancio, fiebre y artralgias. Eritema indurado de Bazin: paniculitis que afecta al lóbulo graso y sus vasos septales. Nódulos duros que tienden a ulcerarse y se localizan en tercio posteroinferior de extremidades inferiores. Muy relacionado con bacilo de tuberculosis, por lo que se suele hacer Mantoux.	Requiere realizar una correlación entre los síntomas y los hallazgos de la biopsia cutánea que diferenciará las paniculitis en septales y lobulillares.

El tratamiento de las paniculitis debe estar dirigido hacia la causa subyacente si ésta es conocida. Sin embargo, muchos casos, especialmente el eritema nodoso, se resuelven espontáneamente en un par de semanas con el simple reposo en cama. Los antiinflamatorios no esteroideos, y los corticoesteroides orales en los casos resistentes o formas severas, aceleran la resolución del proceso inflamatorio y ejercen una mejoría sintomática.

 

URTICARIA

DEFINICIÓN	SIGNOS Y SÍNTOMAS	DIAGNÓSTICO
La urticaria afecta a la dermis superficial y constituye un grupo heterogéneo de enfermedades que cursan con una lesión elemental común, el habón.	Se caracteriza por la presencia de prurito y habones. Estos últimos son lesiones redondeadas eritematosas de centro pálido, de tamaño variable y que blanquean con la digitopresión. Los habones desaparecen en 24 horas, pudiendo reaparecer otros nuevos. No dejan cicatriz.	El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Únicamente si se sospecha de enfermedad asociada se solicitarán pruebas complementarias.

CLASIFICACIÓN

Según la evolución:

• Aguda: menos de 24 horas
• Crónica: más de 6 semanas.
• Aguda recidivante: menos de 24 horas, pero los habones recidivan

Según la causa:

1. Inmunológica: mediada por inmunoglobulinas Ig E.
   • Por medicamentos (penicilina, sulfamidas, etc.)
   • Por alimentos: nueces, huevos, chocolate, etc.
   • Por infecciones: Virus, bacterias, parásitos.
   • Por picaduras de insectos
   • Autoinmune
2. No inmunológicas:
   • Por medicamentos: penicilina, tetraciclinas, codeína, aspirina, AINES, antidepresivos, antihipertensivos como los IECAs.
   • Alimentos: fresas, clara de huevo, mariscos, colorantes.
   • Física: por rascado (Dermografismo), presión, vibración, cambio temperatura, frío, por contacto por agua, solar.
   • Enfermedades inmunológicas: paraproteinemias.
   • Edema angioneurótico familiar.
3. Urticaria vasculitis: inflamación de vasos sanguíneos y puede estar relacionada con enfermedades autoinmunes o infecciones (hepatitis B, C).
4. Idiopáticas

     

 

BIBLIOGRAFÍA

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