Miastenia Gravis

Neurología

Millán Vázquez, Manuel

Gómez-Caminero Gómez, Ana E.

Muñoz Delgado, Laura

Esta patología pertenece al grupo de enfermedades de la placa motora, siendo la unión neuromuscular el lugar donde tiene lugar la transformación del potencial de acción del nervio en un potencial de acción del músculo a través de un mecanismo bioquímico. Las consecuencias del “bloqueo” neuromuscular son la fatiga del músculo con el ejercicio, hasta llegar a la debilidad y parálisis. La Miastenia Gravis es la más representativa de las enfermedades de la unión neuromuscular.

DEFINICIÓN	SIGNOS Y SÍNTOMAS	DIAGNÓSTICO
Enfermedad neuromuscular autoinmune mediada por anticuerpos frente al receptor post-sináptico de la acetilcolina. La reducción del número de los receptores de Acetilcolina produce la disminución del potencial de acción muscular, causando debilidad.	CLAVE: FATIGABILIDAD MUSCULAR (mejora reposo y frío; empeora a lo largo del día y con el calor). No síntomas sensitivos. Fatigabilidad oculomotora (50%). Ptosis palpebral y diplopía. Atención a conjuntivitis de repetición por cierre incompleto de párpados. Fatigabilidad bulbar (10%). Voz nasal, dificultad para mastigar o tragar, alteración del aspecto facial (facies inexpresiva) DISNEA por afectación diafragmática. Puede ser silente hasta que afecta de forma aguda a la vida del paciente. Debilidad muscular proximal en extremidades. Especial afectación musculatura axial cervical.	Anamnesis y exploración física. Hacer hincapié en la fluctuación de los síntomas con la repetición. GSA para valorar grado de hipoxemia. La hipoxemia e hipercapnia son poco fiables en estos pacientes. Rx simple de tórax (descartar patología del Timo). Prueba del Edrofonio (Tensilon): anticolinesterásico de acción rápida y duración breve. Recomendable provocar fatiga muscular antes de su administración para observar mejor la espectacular mejoría o reversión de la clínica. Otras (no de urgencias): anticuerpos en sangre, estimulación repetitiva, electromiografía de fibra única o TC de tórax (patología tímica).

Miastenia Gravis