Jiménez Martín, Idoia
Llempén Livia, Mercedes
DEFINICIÓN
Los tumores torácicos se clasifican según su origen anatómico en pulmonares, mediastínicos y de pared torácica. De estos, los que con más frecuencia pueden producir situaciones de urgencia o emergencia pediátrica son los tumores mediastínicos cuyo origen puede estar en el mediastino anterior, medio o posterior. La compresión que producen sobre el árbol traqueobronquial o los grandes vasos torácicos se manifiesta como síndrome de vena cava superior o síndrome de mediastino superior.
ETIOLOGÍA
SÍNDROME VENA CAVA SUPERIOR (SVCS)
Causa: Obstrucción del retorno venoso de la vena cava superior causada por una masa mediastínica, habitualmente anterior, que produce compresión externa a dicho nivel. También se puede producir por invasión vascular de la vena cava: trombosis de vaso o de catéter.
SÍNDROME MEDIASTINO SUPERIOR (SMS)
Se denomina SMS a la suma del SVCS y compresión del árbol traqueobronquial.
DERRAME PERICÁRDICO Y/O TAPONAMIENTO CARDIACO
Causa: Afectación sistémica de diversas enfermedades oncológicas, habitualmente cuadros linfoproliferativos. Menos frecuentemente puede ser una complicación infecciosa o más raramente del tratamiento quimioterápico o radioterápico.
El acúmulo rápido o abundante puede alterar el llenado de las cámaras y el gasto cardiaco produciendo compromiso hemodinámico. Esta consecuencia final se denomina taponamiento cardíaco y precisa actuación urgente independientemente de la causa.
| DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS MEDIASTÍNICAS SEGÚN SU ORIGEN | |
| Mediastino anterior | Linfoma, leucemia, tumor maligno de células germinales, teratoma, lesión tímica. |
| Mediastino medio | Linfoma, tuberculosis, histiocitosis, sarcoidosis, anomalías en los grandes vasos |
| Mediastino posterior | Neuroblastoma, ganglioneuroma, sarcoma. |
CLÍNICA Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
| SVCS y/o SMS | |
| CLÍNICA | PRUEBAS COMPLEMENTARIAS |
| Disnea (más frecuente), edema facial (en esclavina) y venas prominentes superficiales en tórax y cuello. Son los signos más importantes de sospecha.
Tos, fiebre y/o sibilancias. Ortopnea y estridor. Menos frecuentes: plétora o cianosis facial en el cuello o en los miembros superiores; cefalea que aumenta con el decúbito; quemosis; edema periorbitario; síndrome de Bernard Horner (ptosis y miosis); disfagia, disfonía; y vértigo o acúfenos. PRECAUCIÓN: Empeora con posición supino o flexión (punción lumbar), con el ejercicio físico y el estrés emocional. EL RIESGO ANESTÉSICO ES MAYOR. |
Radiografía de tórax (AP-L): de inicio. Comprobar si existe ensanchamiento de mediastino o compromiso de la vía aérea: desplazamiento o disminución del calibre de la tráquea. La proyección lateral nos proporciona información sobre el compartimento mediastínico afectado.
Analítica: hemograma completo, bioquímica, coagulación, LDH, VSG, ácido úrico, α-fetoproteína y β-hCG. Identificar alteraciones compatibles con linfoma o con tumores de células germinales. Tomografía computarizada (TC): Con contraste. Para determinar la etiología y el grado de compresión. Valorar estabilidad y tolerancia al decúbito. Ecografía torácica: Puede complementar los hallazgos previos; a criterio del radiólogo. Resonancia magnética (RM): No de elección en urgencia, amplía la información obtenida en estudios anteriores. Valorar la necesidad de sedación por el riesgo anestésico.
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- En el SVCS y/o SMS la gravedad de los síntomas no siempre se correlaciona con el grado de compromiso de la vía aérea.
- El SVCS puede progresar a shock por la disminución del retorno venoso y reducción del volumen ventricular. Puede asociar en un 50% de los casos derrame pleural y en un 20% derrame pericárdico.
- La radiografía de tórax puede ser normal cuando la causa es trombosis venosa.
ALGORITMO DE ACTUACIÓN
BIBLIOGRAFÍA
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- Zárate Vergara AC, Tirado Pérez IS, Durán Martínez MC. Urgencias Oncológicas en Pediatría. Archivos de Medicina. 2018; Vol 14 (4):9
- Nossair F, Schoettler P, Star J, Chan A, Kiro I, Paes P et al. Pediatric superior vena cava syndrome: An evidence-based systematic review of the literature. Pediatr Blood Cancer. 2018;e27225
- Chen et al. Clinical manifestation of pediatric mediastinal tumors, a single center experience Medicine (2019) 98:32
- Ozcan A, Unal E, Karakukcu M, Coskun A, Ozdemir MA, Patiroglu T. Vena cava superior syndrome in the children with mediastinal tumors: Single-center experience. North Clin Istanb 2020;7(3):255–259.
