Rodríguez Martín, Virginia

Benítez Gómez, Isabel

Muñoz Cabeza, María

INTRODUCCIÓN

El estatus epiléptico (EE) constituye la emergencia médica neurológica más frecuente en la infancia, es una urgencia grave y a menudo potencialmente mortal que requiere una intervención rápida y eficaz.

Clásicamente, la Liga Internacional contra la Epilepsia y otros autores definen el EE como una crisis epiléptica que persiste un tiempo prologado > 30 minutos de duración o varias crisis subintrantes sin recuperación completa del nivel de conciencia entre ellas en un periodo de 30 minutos.A efectos prácticos, en los últimos años, la definición más aceptada es una crisis que dure más de 5 minutos, porque ya se prevé que será prolongada y que no cederá espontáneamente, siendo el momento de iniciar tratamiento urgente.

En su redefinición de EE en 2015, la ILAE incorpora dos puntos de corte: t1 y t2; t1 marca el fracaso de los mecanismos responsables del cese de la crisis, conduciendo a una crisis anormalmente prolongada y que puede tener consecuencias a largo plazo (tras superar tiempo t2) incluyendo daño y muerte neuronal y alteración de redes neuronales.

La guía de la Sociedad Americana de Epilepsia proporciona un sistema híbrido en el que la escalada de tratamiento dependerá de cada fase temporal y así determina la “fase de tratamiento inicial” (a los 5-20 min), «segunda fase de terapia» (20 a 40 minutos), y una «tercera fase de terapia» (40-60 min).

 

CLASIFICACIÓN

SEMIOLÓGICA

Dependerá del grado de síntomas motores y de la alteración del nivel de conciencia.

EE CON PREDOMINIO DE SÍNTOMAS MOTORES	EE SIN PREDOMINIO DE SÍNTOMAS MOTORES
EE convulsivo (tónico-clónico) EE mioclónico EE focal motor EE tónico EE hipercinético	EE no convulsivo con estado de coma EE no convulsivo sin coma

 

ETIOLÓGICA

EE sintomático (agudo, remoto o progresivo) o criptogénico.

REMOTA SINTOMÁTICA	AGUDA SINTOMÁTICA	PROGRESIVA
Hipóxico-isquémica Tumores Malformaciones congénitas del SNC	Crisis febriles Infección SNC Ictus Traumatismos Tóxicos Alteraciones electrolíticas Hipoxia-anoxia	Errores congénitos del metabolismo Epilepsia mioclónica progresiva Leucodistrofias

De forma general se puede clasificar el EE en varias etapas en función del tiempo:

• EE precoz o temprano: 5-30 min.
• EE establecido: 30-60 min.
• EE refractario (EE-R): si después de 60 min no hay respuesta al tratamientode 1º y 2º línea.
• EE súper-refractario (EE-SR): si tras 24hs de anestesia o inducción del comabarbitúrico persiste el EE.

 

DIAGNÓSTICO

Historia Clínica	–    Antecedentes personales, perinatales y familiares –    Antecedentes traumáticos, infecciosos, ingesta de tóxicos –    Epilepsia previa o tratamiento antiepiléptico y cumplimiento terapéutico –    Descripción de la crisis (inicio, características, evolución…)
Examen físico	–    Estado cardio-respiratorio (vía aérea, toma de constantes, monitorización ECG, temperatura) –    Exploración neurológica rápida (tamaño, forma y reacción pupilar, escala de coma Glasgow y prestar atención a la presencia de déficits focales)
Pruebas complementarias	–    Laboratorio o  Hemograma, bioquímica (perfil renal, hepático, RFA, Ca y Mg), estudio de coagulación, glucemia capilar, gasometría, láctico y amonio. o  Niveles de FAEs (si es posible): Ac. Valproico, fenobarbital, carbamazepina y fenitoína. o  Orina: tóxicos y cuerpos cetónicos o  Hemocultivo si sospecha infección bacteriana o  Estudio de LCR (citoquímica, GRAM, cultivo, virus neurotropos): si sospecha de infección de SNC, previa TAC –    Neuroimagen: TAC/RMN (si es posible en los primeros 60 min). Si TCE previo, EE de causa desconocida, paciente oncológico o déficit neurológico focal realizar de manera urgente una vez estabilidado el paciente. RMN si se activa el código ictus. –    EEG

 

TRATAMIENTO

Los fármacos empleados en el tratamiento del EE se han clasificado en medicamentos de primera, segunda y tercera línea.

Se considera de vital importancia el establecimiento de una secuencia temporal a la hora de iniciar el tratamiento.

• Primera fase de estabilización y canalización de acceso venoso (5 min).
• Inicio fase tratamiento con fármacos de primera línea (5-20 min).
• Escalada a fármacos de segunda línea (20-40 min).
• Traslado a UCI e inicio de fármacos anestésicos (> 45 min).

 

SITUACIONES ESPECIALES

NEONATOS

No existe un consenso sobre la definición de EE en el periodoneonatal que permita guiar el tratamiento, siendo la definición a la que nos hemos referido hasta ahora válida a partir de los 2 meses de vida.

Las crisis neonatales tienden a ser recurrentes y de corta duración.

FÁRMACO	DOSIS DE CARGA	DOSIS DE MANTENIMIENTO
Fenobarbital	20mg/kg IV. Considerar dosis adicionales hasta alcanzar 40mg/kg.	Iniciar a las 12-24h 3-5 mg/kg/día cada 12h IV Niveles plasmáticos 15-40 µg/ml	1º línea
Fenitoína	20mg/kg IV	Iniciar a las 24h 5-8mg/kg/día cada 12h IV	2º línea
Midazolam	0.15 mg/kg IV Repetir hasta 2 veces.	BIC 0.05-0.2 mg/kg/h	2º línea
Levetiracetam	Carga 20-40 mg/kg IV	Iniciar a las 24h 10-40 mg/kg/día cada 12h IV	2º línea
Topiramato	5 mg/kg VO	Iniciar a las 24h 3-5 mg/kg/día cada 12h VO	Junto con hipotemia

En encefalopatía hipóxico-isquémica

Mejor farmacocinética y farmacodinamia que midazolam y fenitoína. Eficacia similar a Fenobarbital.

 

FIRES (FEBRILE INFECTION-RELATED EPILEPSY SYNDROME)

Estatus epiléptico refractario en pacientes previamente sanos, en el contexto de un proceso febril banal ocurrido entre las 24 horas y las 2 semanas previas.

Constituye una causa rara de estatus con un pronóstico infausto, de etiología desconocida (predisposición genética y posible mecanismo inmunomediado).

El tratamiento resulta desalentador. Debido a su posible origen autoinmune, está cobrando especial importancia eltratamiento con dieta cetogénica y fármacos inmunomuduladores.

 

ALGORITMO

 

 

 

 

 

 

 

 

 

BIBLIOGRAFÍA

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5. Ngampoopun M, Suwanpakdee P,  Jaisupa N et Nabangchang C. Effectiveness and adverse effect of intravenous Lacosamide in nonconvulsive status epilepticus and acute repetitive seizures in children. Neurol Res Int [Internet]. 2018 [Consultado 16 Enero 2021]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6015664/
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