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Púrpura trombocitopénica idiopática

Hematología

Martín Domínguez, Francisco Manuel

Pérez de Soto, Concepción

Pérez Hurtado, Jose María

DEFINICIÓN

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) está considerada como una enfermedad autoinmune donde las plaquetas y los megacariocitos son las dianas de un sistema inmune alterado, ocasionando trombocitopenia y aumentando el riesgo hemorrágico del paciente.

Suele existir antecedentes de infección viral entre 1-3 semanas previas al episodio.

 

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

CLÍNICA DIAGNÓSTICO
Historia clínica:

–         Antecedentes familiares.

–         Antecedentes personales: fármacos, infecciones, autoinmunes, …

Clínica: Púrpura cutáneo-mucosa, epistaxis, gingivorragias, menorragias, hemorragia digestiva, hematuria, hemorragia intracraneal.

Exploración física: excluir adenopatías, tumoraciones, visceromegalias; signos de diátesis hemorrágica.

–         Hemograma, reticulocitos y frotis SP.

–         Estudio de coagulación.

–         Bioquímica hepática y renal.

 

ALGORITMO DE MANEJO

 

Trombopenia

 

 

 

 

 

 

 

 

 

TRATAMIENTO DOMICILIARIO
Si alta con esteroides: Omeprazol 0,7-2 mg/Kg/día.

Si alta con inmunoglobulinas: no precisa tratamiento domiciliario específico.

Uso de fármacos antifibrinolíticos, en función del riesgo y localización del sangrado, fundamentalmente cutáneo/mucosos: Ácido tranexámico 10-15 mg/Kg/6-8 horas*.

Control del sangrado menstrual, asociando tratamiento hormonal (acetato de medroxiprogresterona), si es preciso.

Recomendaciones generales:

–         Restringir las actividades físicas con elevado riesgo de traumatismo.

–         Evitar los fármacos con actividad antiagregante plaquetaria (antiagregantes y/o AINEs).

–         Evitar inyectables intramusculares y punciones vasculares en vasos de difícil compresión.

–         Contraindicado el empleo de AAS o sus derivados; administrar en caso de ser, estrictamente necesario, otros fármacos que puedan alterar la agregación plaquetaria (antihistamínicos y AINEs).

* Contraindicados en presencia de hematuria.

 

CRITERIOS DE DERIVACIÓN A CONSULTAS
Trombocitopenia < 100 x 109/l, confirmada con dos analíticas y frotis de SP, siempre que se confirme:

–         Ausencia de sangrado activo moderado-severo, en cuyo caso debe derivarse al paciente al Servicio de Urgencias, especialmente si plaquetas < 50 x 109/l.

–         Ausencia de infección viral por VIH, VHB o VHC.

–         Ausencia de enfermedades autoinmunes, como LES, AIJ, …

–         Ausencia de toma de fármacos (trombopenias secundarias): heparina, penicilina, cefalosporinas, sulfamidas.

 

CRITERIOS DE INGRESO
Hemorragia activa o gran predisposición para la misma y/o

Recuento plaquetario < 20 x 109/l.

Pacientes con PTI conocida 50 – 100 x 109/l, que requieren preparación para intervención quirúrgica de SNC u ocular.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Despotovic JM, Grimes AB. Pediatric ITP: Is it different from adult ITP? Hematol (United States). 2018;2018(1):405–11.
  2. Sanz-Alonso M.A VG V. Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI [Internet]. Vols. 249-1o, Sociedad Española de Pediatría y Hematología. Barcelona. 2011. 49 p. Available from: http://www.sehh.es/documentos/40/Guia PTI.pdf
  3. Singh G, Bansal D, Wright NAM. Immune Thrombocytopenia in Children: Consensus and Controversies. Indian J Pediatr. 2020;87(2):150–7.
  4. Monteagudo E, Astigarraga I, Cervera Á, Dasí MA, Sastre A, Berrueco R, Dapena JL; en representación del Grupo de Trabajo de la PTI de la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (SEHOP). Protocolo de estudio y tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria: PTI-2018 [Protocol for the study and treatment of primary immune thrombocytopenia: PTI-2018]. An Pediatr (Barc). 2019 Aug;91(2):127.e1-127.e10. Spanish. doi: 10.1016/j.anpedi.2019.04.014. Epub 2019 Jun 6. PMID: 31178291.
Púrpura trombocitopénica idiopática