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Enfermedad de Kawasaki

Reumatología

Lobo Fernández, Victoria

García Ruiz-Santa Quiteria, María Isabel

Camacho Lovillo, Marisol

DEFINICIÓN

La EK es una vasculitis sistémica, aguda y autolimitada que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, produciendo un cuadro febril agudo acompañado de otras manifestaciones sistémicas, y cuya mayor complicación es el desarrollo de aneurismas coronarios.  Afecta principalmente a lactantes y niños pequeños (máxima incidencia entre los 18 y 24 meses de vida), siendo más frecuente en varones.

CLÍNICA

Enfermedad febril de comienzo súbito cuyo curso evolutivo puede dividirse en 3 fases:

  • Fase aguda febril (1-2 semanas)
  • Fase subaguda (2-4 semanas)
  • Periodo de convalecencia que puede variar de meses a años, hasta resolución de la mayoría de los síntomas
   
FIEBRE

(Fase aguda 100%)

–       Duración entre 5-25 días
ALTERACIONES BUCALES

(Fase aguda 90%)

–       Labios hiperémicos, edematosos, secos y/o agrietados.

–       Lengua aframbuesada

–       Enantema

CONJUNTIVITIS

(Fase aguda 85%)

–       No purulenta bilateral

–       En ocasiones asocia uveítis anterior transitoria benigna

EXANTEMA

(Fase aguda)

–       Polimorfo (maculo-papuloso, escarlatiniforme o multiforme)

–       NO ampollas ni vesículas.

–       Típico: eritema intenso en zona del pañal con descamación precoz (también en tronco)

ALTERACIONES EN LAS EXTREMIDADES

(Fase aguda/subaguda)

–       Eritema +/- edema en palmas, plantas y dedos

–       Fase subaguda: descamación periungueal (característico, pero no siempre presente)

LINFADENOPATÍA

(Fase aguda 70%)

–       Unilateral, dolorosa, dura y >1,5 cm

–       Ocasionalmente generalizadas

AFECTACIÓN CARDÍACA

(15-25% casos sin tratamiento)

–       Muy variables: alteraciones inespecíficas en el ECG, soplos cardíacos, arritmias, endocarditis, miocarditis, pericarditis, valvulopatías y aneurismas coronarios y arteriales en cualquier territorio
OTRAS –       Afectación del EG, irritabilidad, postración (secundaria a meningitis aséptica o lesión vasculítica focal neuroló­gica)

–       Síntomas respiratorios: tos, mucosidad, afonía

–       Síntomas digestivos: dolor abdominal, vómitos, diarrea, hidrops vesicular, ictericia, hepatitis

–       Artralgias o artritis

–       Hipertensión intracraneal, papiledema

–       Hipoacusia

Se debe tener en cuenta que no todos los síntomas y signos aparecen a la vez por lo que es de especial relevancia una adecuada historia clínica.

DIAGNÓSTICO

Criterios diagnósticos de EK

Fiebre >5 días y al menos 4 de los siguientes criterios o fiebre>5 días + 3 de los siguientes criterios + afectación cardiaca compatible:

  • Inyección conjuntival bilateral
  • Alteraciones de las mucosas labiales o faríngeas. Enantema, lengua aframbuesada y/o labios fisurados
  • Cambios periféricos de las extremidades, que incluyen, edema, eritema y/o descamación típica
  • Rash o exantema polimorfo
  • Linfadenopatía cervical de más de 1,5 cm

RESULTADOS DE LABORATORIO COMPATIBLES

  • Leucocitosis >15.000 con desviación a la izquierda
  • Anemia normocítica normocrómica
  • Trombocitosis >450.000
  • PCR >40 mg/l
  • VSG >40 mm/h
  • Elevación ALT, AST, GGT y ferritina
  • Albúmina <3 g/dl
  • Sedimento urinario con piuria estéril (>10 leucocitos/campo con urocultivo negativo)

EK incompleta:

Más frecuente en <1 y >9 años. Debe considerarse en <6 meses con fiebre de >7 días con hallazgos de laboratorio compatibles y sin causa explicable de la fiebre.

Fiebre de al menos 5 días + 2/3 de los anteriores criterios diagnósticos +

  • PCR >30 mg/l o VSG >40 mm/h
  • Y al menos 3 de los criterios de laboratorios expuestos* o Ecocardiograma patológico

*Anemia, Plaquetas >450.000/mm3 después del 7º día de fiebre, Albúmina <3 g/dl, AST elevada, Leucocitos>15.000/mm3, Leucocituria >10 leucocitos/campo.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Con otras entidades que cursan con fiebre y exantema:

  • Virasis: sarampión, mononucleosis, fiebre faringoconjuntival (adenovirus), coronavirus, echovirus.
  • Enfermedades mediadas por toxinas: escarlatina, síndrome del shock tóxico estafilocócico o estreptocócico.
  • Reacciones inmunitarias: toxicodermias, necrólisis epidérmica tóxica, síndrome de Stevens-Johnson, Enfermedad del suero.
  • Enfermedades reumatológicas: AIJ sistémica, síndrome PFAPA, LES, fiebre reumática.

 

CRITERIOS DE INGRESO

Todo paciente con sospecha de EK o EK incompleto con criterios compatibles, debe ser ingresado para completar estudio e iniciar tratamiento.

ALGORITMO DE MANEJO

Enfermedad de Kawasaki

 

 

 

 

 

 

 

 

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Sánchez-Manubens J. Enfermedad de Kawasaki. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:213-224.
  2. Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F, Rojo Sombrero H, Fernández-Cooke E, Sánchez-Manubens J, Pérez-Lescure Picarzo J, et al. National consensus on the cardiological treatment and follow-up of Kawasaki disease. An Pediatr (Barc). 2018;89:188. e1-188.e22.
  3. Sánchez-Manubens J, Bou R, Antón J. Diagnóstico y clasificación de la enfermedad de Kawasaki. Diario de autoinmunidad. Volúmenes 48–49 , febrero-marzo de 2014 , páginas 113-11.
  4. J.L. Turnier, M.S. Anderson, H.R. Heizer, P.N. Jone, M.P. Glodé, S.R. Dominguez. Concurrent respiratory viruses and Kawasaki disease. Pediatrics., 136 (2015), pp. e609-e614.
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  6. De Graeff N, Groot N, Ozen S, Eleftheriou D, Avcin T, Bader-Meunier B, et al. European consensusbased recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease – the SHARE initiative. Rheumatology. 2018; 58(4):672-82.

 

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