icono-default

Fibrosis quística

Neumología

Delgado Pecellín, Isabel

 Salazar Quero, José Carlos

Quintana Gallego, María Esther

COMPLICACIONES RESPIRATORIAS

EXACERBACIONES RESPIRATORIAS

DEFINICIÓN

No existe un consenso sobre la definición de exacerbaciones respiratorias. Generalmente combina sintomatología aportada por el paciente, datos de laboratorio (en particular la espirometría) y la exploración del paciente. El diagnóstico habitualmente no precisa pruebas complementarias, salvo espirometría en el paciente colaborador y la recogida de cultivo de frotis faríngeo o esputo previo al inicio del tratamiento.

Tipos:

  • Leve: modificación leve en la sintomatología del paciente sin afectación del estado general ni alteración importante de su función pulmonar o tolerancia al ejercicio.
  • Moderada: signos claros de infección respiratoria con fiebre, afectación leve del estado general y/o disminución moderada de su función pulmonar o tolerancia al ejercicio.
  • Grave: importante afectación del estado general, signos de insuficiencia respiratoria aguda o subaguda con hipoxemia, hipercapnia y alteración importante de la función pulmonar.

 

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

CLÍNICA PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
–    Incremento tos

–    Aumento de la producción de esputo o cambios de sus características

–    Aparición o incremento disnea

–    Aumento de frecuencia respiratoria.

–    Disminución o pérdida de tolerancia al ejercicio

–    Fiebre

–    Pérdida de peso (≥ 1 kg o 5% del peso corporal)

–    Anorexia y disminución de la ingesta

–    Nuevos hallazgos en la exploración pulmonar o empeoramiento de los ya existentes

–     Reducción ≥ 10% del FEV1 basal

–    Cambios en la Rx de tórax

–    Absentismo escolar

–    Cultivo de esputo o frotis faríngeo: incluido micobacterias y hongos

–    Gasometría arterial para valorar la situación del intercambio gaseoso, especialmente en exacerbaciones graves.

–    Valorar radiografía de tórax para detectar cambios radiológicos y especialmente ante la sospecha de complicaciones agudas como atelectasias o neumotórax.

 

Tabla 1.- Clínica y pruebas complementarias de las exacerbaciones respiratorias

 

ALGORITMO DE MANEJO

Exacerbación Respiratoria

 

 

 

 

 

 

 

 

 

TRATAMIENTO DOMICILIARIO

Las exacerbaciones son tratadas con antibióticos, por vía oral o por vía intravenosa en función de la gravedad de la crisis, la tolerancia del paciente, la pauta de antibiótico previo que haya recibido en dicha exacerbación y la sensibilidad de las bacterias que colonizan crónicamente al paciente (suele reflejarse en los informes de consulta). La práctica actual consiste en seleccionar al menos un antibiótico para cubrir las colonizaciones crónicas, 2 antibióticos para las infecciones por P. Aeruginosa y 2 ó 3 en Burkholderia cepacia complex.

La farmacocinética de muchos antibióticos es diferente en los pacientes con FQ en comparación con personas sanas, precisando generalmente dosis más altas y/o más frecuentes de las penicilinas, aminoglucósidos, cefalosporinas, sulfamidas y quinolonas (ver tabla 2). Las dosis iniciales de aminoglucósidos se deben ajustar según niveles séricos, debido a una variación interindividual en el aclaramiento.

Se aconseja además intensificar la fisioterapia respiratoria para promover la limpieza de las vías aéreas y para reducir la obstrucción e inflamación bronquial.

 

MICROORGANISMO ANTIBIÓTICOS VO ANTIBIÓTICOS IV
H. Influenzae Amoxicilina-clavulánico

Cefuroxima axetilo

Trimetropim-sulfametoxazol

Amoxicilina-clavulánico

Cefuroxima axetilo

Trimetropim-sulfametoxazol

S. aureus meticilin sensible Amoxicilina-clavulánico

Cefuroxima axetilo

Cloxacilina

Trimetropim-sulfametoxazol

Cloxacilina

Amoxicilina-clavulánico

Cefazolina

Trimetropim-sulfametoxazol

S. aureus meticilin resistente Trimetropim-sulfametoxazol (exacerbaciones leves)

Linezolid (exacerbaciones moderada-severas)

Doxicilina (exacerbaciones leves)

Clindamicina (exacerbaciones leve en ausencia de resistencia inducible)

Linezolid

Vancomicina

P. aeruginosa

(Biterapia IV)

Ciprofloxacino

Levofloxacino

Cefazidima

Piperacilina-tazobactam

Cefepime

Imipenem/Meropenem

Ceftazidima/avibactam

+

Tobramicina

Amikacina

Colistina (colistimetato sódico)

P. aeruginosa y S. aureus meticilin sensible Igual que para P. aeruginosa Igual que para P. Aeruginosa, excepto ceftazidima
P. aeruginosa y S. aureus meticilin resistente

(Triple terapia IV)

 

Ciprofloxacino

Levofloxacino

+

Trimetropim-sulfametoxazol

Linezolid

Vancomicina o Linezolid

+

2 antibióticos antipseudomonas

 

A. xylosoxidans y S. maltophilia Trimetropim-sulfametoxazol

Ciprofloxacino

Minociclina

Trimetoprim-sulfametoxazol

Ceftazidima

Meropenem

Aztreonam

Piperacilina-tazobactam

Tobramicina

B. cepacia complex Trimetropim-sulfametoxazol

Doxiciclina

Trimetoprim-sulfametoxazol

Ceftazidima

Meropenem

Aztreonam

Piperacilina-tazobactam

Tobramicina

Tabla2.- Antibioterapia dirigida según resultados microbiológicos de esputos o frotis faríngeos

 

ANTIBIÓTICO DOSIS DOSIS MÁXIMA
Cefazolina

 

100 mg/Kg/d, en 3-4 dosis 1,5 g/6 h

2 g/8h

Cloxacilina 200 mg/Kg/d, en 4 dosis 2 g/6h
Trimetropim-Sulfametoxazol

(calcular por TMP)

VO: 4 mg TMP/kg/12 horas

IV 4 mg TMP/kg/6 horas, máximo 160 mg cada 6 horas

VO: 800/160 mg/12 horas

IV: 800/160 mg/6 horas

 

Amoxicilina-clavulánico VO: 100-150 mg/kg/día, 4 dosis

IV: 200 mg/Kg/día, 4 dosis

2 g cada 6 h
Doxiciclina 4 mg/Kg/12h 100 mg/12h
Minociclina 1ª dosis: 4 mg/Kg/24h; después 2 mg/Kg/12h 100 mg/12h
Vancomicina 60 mg/Kg/d 1 g/6h
Clindamicina 5 mg/Kg/6 h 450 mg/6h
Linezolid < 12 años: 10 mg/Kg/8h

> 12 años: 600 mg/12 h

Igual que oral
Teicoplanina 10 mg/Kg/12 h, 3 dosis;

después: 10 mg/Kg/24h

40 mg/dosis/12, 3 dosis;

después cada 24h

Cefepime 50 mg/kg /8h 2 g/8h
Piperacilina-Tazobactam 100 mg/Kg/dosis/6h 4,5 g/6h
Ceftazidima 50 mg/Kg/8h 2 g/8h
Levofloxacino < 4 años: 10 mg/kg/12h

> 4 años:10 mg/kg/24h

750 mg/12h
Ciprofloxacino VO: 20 mg/kg/12h

IV:10 mg/Kg/8h

VO: 2 g/24 h en niños; 1,5 g/24h en adultos
Meropenem VO:100 mg/Kg/d

IV: 200 mg/Kg/d

4 g/8h
Ceftazidima/avibactam 3-6 meses: 40 mg/kg/10 mg/kg

> 6 meses: 50 mg/kg/12,5 mg/kg cada 8 h

2 g/0,5 g/8h.

 

Colistina 50.000 UI/kg/8h

 

2.000.000 UI/8 h

 

Tabla 3.- Dosis de la antibioterapia en pacientes con fibrosis quística

 

CRITERIOS DE INGRESO Y DERIVACIÓN A CONSULTAS

   
CRITERIOS DE DERIVACIÓN A CONSULTAS Derivar a todos a las consultas de FQ presencial o telefónicamente (955012857) para valorar evolución clínica y de los resultados de los cultivos microbiológicos.
CRITERIOS DE INGRESO –         Intolerancia a la antibioterapia oral.

–         Imposibilidad de un cumplimiento terapéutico adecuado en el domicilio.

–         Exacerbaciones graves.

–         Exacerbaciones leves-moderadas que no mejoran con la antibioterapia oral.

–         Ausencia de complicaciones tales como la insuficiencia renal o una diabetes mellitus descompensada que exija de controles analíticos reiterados.

–         Exacerbaciones con insuficiencia respiratoria que precise oxigenoterapia continua.

 

HEMOPTISIS

Ver capítulo 1807. Hemoptisis.

 

NEUMOTÓRAX

Ver capítulo 1810. Neumotórax. Neumomediastino.

  

COMPLICACIONES DIGESTIVAS/METABÓLICAS

SÍNDROME DE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL DISTAL (SOID)

Describe un cuadro de obstrucción intestinal en niños con FQ agudo o subagudo secundario a la obstrucción completa o incompleta de material fecal ileocecal. El síntoma fundamental es dolor y distensión abdominal.

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

CLÍNICA PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
–    Dolor abdominal en FID-hipogastrio + masa a ese nivel

–    Aparición aguda o intermitente

–    Distensión, flatulencia

–    Anorexia

–    Vómitos (fecaloideos si obstrucción completa)

–   Rx abdomen: heces en FID, niveles hidroaéreos, dilatación intestinal

–   Eco abdominal: descartar invaginación, torsión ovárica, apendicitis

–   TAC: descartar vólvulo gástrico

–   Amilasa: descartar pancreatitis

Tabla 6.- Clínica y pruebas complementarias en paciente con fibrosis quística y SOID

 

ALGORITMO DE MANEJO

Sospecha de SOID

 

 

 

 

 

 

 

CRITERIOS DE INGRESO Y DERIVACIÓN A CONSULTAS

DESTINO CRITERIO TRATAMIENTO
Ingreso Paciente con cuadro de SOID que no presente resolución completa del cuadro a pesar de tratamiento en 24 h –         Solución Bohn® o Gastrografín® a ½ de dosis ó

–         Polietilenglicol (PEG 3500):   0’5-2 g/kg/día. Máximo 40 g/día

Cuadro obstructivo a pesar de tratamiento inicial: dolor abdominal+ vómitos biliosos+afectación estado general –         Rehidratación iv

–         Aspiración con SNG

–         Valorar repetir enema gastrografín

–         Valorar cirugía.

Alta/Consulta Efluente rectal claro, fluido. No dolor ni distensión –         Polietilenglicol (PEG 3500):   0’5-2 g/kg/día. Máximo 40 g/día

–         Adecuada hidratación. Dieta con fibra.

–         Cumplir tratamiento de enzimas pancreáticas correctamente

Tabla 7.- Criterios de ingreso y derivación del paciente con fibrosis quística y SOID

 

PANCREATITIS AGUDA

Ver capítulo 1109. Patología de la vía biliar y pancreática.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Goss CH. Acutepulmonaryexacerbation in cystic fibrosis. SeminRespirCritCareMed. 2019 Dec; 40(6):792–803.
  2. Lahiri T, Hempstead SE, Brady C, Cannon CL, Clark K, Condren ME, et al. Clinical Practice Guidelines From the Cystic Fibrosis Foundation for Preschoolers With Cystic Fibrosis. Pediatrics. 2016;137(4).
  3. Schwarzenberg SJ, Hempstead SE, McDonald CM, Powers SW, Wooldridge J, Blair S, et al. Enteral tube feeding for individuals with cystic fibrosis: Cystic Fibrosis Foundation evidence-informed guidelines. J Cyst Fibros. 2016;15(6):724-35.
  4. Bousoño Garcia C, González Jiménez D, Juampérez Goñi J. Fibrosis quística. Aspectos digestivos. In: SEGHNP, editor. Tratamiento en Gastroenterología, hepatología y nutrición pediátricas. 5ª Edition ed: Ergon; 2020. p. 245-56.
  5. Fernández-Ibieta M, Ayuso-González L, Fernández-Córdoba MS, Argumosa-Salazar Y, Gonzálvez-Piñera J. [Treatment options of distal intestinal obstruction syndrome: And if the enemas fail?]. An Pediatr (Barc). 2016;84(1):54-5.
  6. García Romero R, Heredia S. Síndrome de obstrucción intestino distal. In: Quísitca FEdF, editor. Manuel ade urgencias Médicas en Fibrosis Quísitca2013. p. 73-86.
Fibrosis quística