Pérez-Torres Lobato, María

Catalina Márquez Vega, Catalina

HIPERCALCEMIA

DEFINICIÓN

Se define como un nivel de calcio sérico >10.5 mg/dL. El calcio iónico representa el 45% del total, el resto circula unido a proteínas, por lo que si disponemos de la cifra de calcio sérico debe corregirse según la concentración sérica de proteínas totales de acuerdo a la siguiente fórmula:

Se trata de una complicación rara en niños. Entre los tumores que desarrollan hipercalcemia con mayor frecuencia destacan la leucemia linfoblástica aguda (LLA), el tumor rabdoide maligno y el rabdomiosarcoma.

 

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

SIGNOS Y SÍNTOMAS

DIAGNÓSTICO

Suelen aparecer con cifras > 13 mg/dL –         Generales: pérdida de peso, prurito, astenia. –         Gastrointestinales: anorexia, nauseas, vómitos, estreñimiento, dolor abdominal, íleo. –         Renales: poliuria (diabetes insípida nefrogénica), deshidratación, insuficiencia renal, nefrocalcinosis. –         Cardíacos: bradicardia, arritmias, cambios en el ECG: ondas T amplias, intervalo PR largo, acortamiento espacio QT. –         Neuropsiquiátricos: alucinaciones, psicosis, obnubilación, cefalea, convulsiones, estupor, coma. –         Musculares: debilidad muscular, hipotonía

–         Anamnesis dirigida –         Exploración física –         Constantes vitales –         Pruebas complementarias: o    Hemograma o    Coagulación o    Bioquímica sérica y urinaria (incluir Ca iónico, P, cloro, perfil renal, ácido úrico) o    Equilibrio ácido-base o    ECG *Según sospecha etiológica: radiografía de tórax, ecografía abdominal, radiografía de miembros, frotis de sangre periférica, VSG, LDH.

PTHrP: PTH-related protein

 

TRATAMIENTO

GRADO	TRATAMIENTO	MANEJO
Leve (<12 mg/dl)	–         Evitar tiazidas y administración Ca y Vit D –         Hidratación oral –         Monitorización constantes vitales –         Analítica/iones cada 12-24 h	–         Alta tras resolución (salvo nuevo diagnóstico de neoplasiaàingreso) –         Control en CCEE
Moderada (12-15 mg/dl) o sintomática	–         Hiperhidratación (SGF 5/0.9% o SSF) iv 1.5-3 L/m2/díaa +/- furosemida 0.5-1 mg/kg/dosis c/6-12hb. –         Monitorización –         Diuresis y balance hídrico –         Analítica/iones cada 6-8h No resolución/síntomas, añadir: –         Bifosfonatos: pamidronato o ác. zoledrónico. o    Pamidronato 0.5-1mg/kg/dosis diluido en SSF en 4-6 h iv. o    Ác. zoledrónico 2.5 mg/m2/dosis diluido en 50 cc SSF en 15-30 min iv –         En leucemia/linfoma: prednisona 1.5-2 mg/kg/díac –         Otros (no resolución/progresión hiperCa severa): o    Calcitonina 4-8 UI/Kg cada 6-12 h sc o im. Denosumabd (**)El tratamiento antineoplásico contribuirá al control definitivo de la calcemia	Ingreso en Observación.   ¿No resolución pero cifras estables <15 mg/dl/ausencia de síntomas? a) Si: traslado a planta. b) No: valorar UCI-P
Grave (>15 mg/dl)	Medidas anteriores Si no respuesta: medidas depuración extrarrenal	Valorar ingreso en UCI-P

^aSi asintomática y cifras entre 12-14 mg/dl puede reducirse hiperhidratación a 1.5-2.5 L/m²/día.

^bEmplear sobre todo si Ca>14 mg/dl o balance positivo/signos de sobrecarga. Siempre con precaución para evitar deshidratación y aumento de calcemia.

^cO dosis equivalentes de dexametasona o hidrocortisona

^dUso compasivo, ensayos clínicos.

 

TRASTORNOS DEL SODIO

SÍNDROME DE SECRECIÓN INADECUADA DE ADH (SIADH)

DEFINICIÓN

Respuesta inadecuada del organismo con liberación de ADH, ocasionando retención de agua y secundariamente hiponatremia dilucional.

Se asocia al tratamiento con determinados fármacos (ifosfamida, ciclofosfamida, metotrexate, vincristina, vinblastina, imatinib, opioides…) y a determinados estímulos como naúseas, vómitos, infecciones pulmonares o del SNC, dolor, estrés, cirugía…

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

SÍNTOMAS	CRITERIOS DIAGNÓSTICOS	DIAGNÓSTICO
Determinado por la velocidad de instauración de la hiponatremia (<48h) y las cifras de Na. Si <120-125 mEq/L: Síntomas generales: malestar general, anorexia, nauseas. Síntomas neurológicos: Encefalopatía hiponatrémica: cefalea, confusión, letargia, convulsiones, coma, muerte.	Retención de agua libre + Hiponatremia [Na]p < 130 mEq/l) 1.       Hipoosmolaridad plasmática (<270-275mOsm/l) 2.       Euvolemia. 3.       Oliguria (diuresis < 1ml/kg/h). 4.       Osmolaridad urinaria elevada (>500 mOsm/l). 5.       Natriuresis > 40 mEq/l o EFNa >1%. 6.       Función suprarrenal, tiroidea, renal normal.	–         Anamnesis dirigida. –         Constantes vitales. –         Estado de volemia (deshidratación vs sobrecarga). –         P. complementarias: 1.       Iones y Cr en plasma y orina (Na, K, Cr) 2.       Osmolaridad en plasma y orina

 

TRATAMIENTO

 

 

 

 

 

 

 

DIABETES INSÍPIDA (DI)

DEFINICIÓN

La diabetes insípida (DI) es la enfermedad producida por la falta absoluta o relativa de secreción (DI central) o de acción (DI nefrogénica) de la hormona antidiurética (ADH), con la consecuente poliuria por eliminación de un gran volumen de orina diluida.

En este capítulo nos centraremos en la DI central, secundaria en la mayoría de los casos a lesiones del área hipotálamo-hipofisaria como: tumores cerebrales (craneofaringioma, germinoma, glioma de vías ópticas…), cirugía, procesos infiltrativos, idiopática, radioterapia, TCE, infecciones…

 

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

SOSPECHA CLÍNICA

CONFIRMACIÓN DX

ANTECEDENTES SIGNOS Y SÍNTOMAS –         Poliuria, polidipsia, sed (si AP neurocirugía, en 1º 24-48 h después) –         Diuresis > 150 ml/kg/d en neonatos, 100-110 ml/kg/d hasta los 2 años y 40-50 ml/kg/d en niños mayores –         Hipovolemia significativa (rara en situación de alerta y con mecanismo de sed conservado) EXPLORACIÓN FÍSICA –         Constantes vitales –         Estado de hidratación –         Nivel de conciencia –         Exploración general y neurológica

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS –         Orina: Osmolaridad, osmolalidad, sodio. –         Sangre: Osmolaridad, osmolalidad, iones (sodio, potasio, calcio), glucosa, creatinina, BUN, ácido úrico. HALLAZGOS –         Natremia normal o aumentada –         Sodio en orina bajo (<40 mmol/) –         Osmolaridad sérica normal o aumentada (>295-300) –         Osmolaridad urinaria < 100 o < a la plasmática –         Poliuria (+) La hipernatremia, la hiperosmolaridad plasmática y la hipovolemia pueden aparecer más tardíamente

Osmolaridad: osmoles por Kg de agua. Osmolalidad: osmoles por litro de solución

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

D/D	DIC	SIADH	SPSC
ADH	baja	alta	alta (compensación)
[Na] plasma	> 150mEq/l	< 130mEq/l	< 130mEq/l
Volemia	(DH)	normal	(DH)
Osm p (mOsm/kg)	> 295-300	< 270	< 270
Diuresis	> 4 ml/kg/h	< 1ml/kg/h	> 3ml/kg/h
Osm u (mOsm/kg)	< 300	> 500	> 300
Osm u /Osm p	< 1	> 1	> 1
[Na] orina	< 40mEq/l	> 60mEq/l	>120mEq

SPSC: síndrome pierde sal cerebral

 

TRATAMIENTO

 

 

 

 

 

 

 

 

 

BIBLIOGRAFÍA

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7. Madero López L, Lassaletta Atienza Álvaro, Sevilla Navarro J. Hematologia y Oncologia pediátrica. 3.ª ed. Madrid: ERGÓN; 2015. ISBN:978-84-16270-18-7.
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9. Moritz M. Syndrome of Inappropriate Antidiuresis. Pediatr Clin N Am 66 (2019) 209-226
10. Martínez Antón A, Belda Hofheinz S, Collado Caparrós J. Protocolo de diabetes insípida, síndrome de secrección inadecuada de hormona antidiurética y síndrome pierde sal cerebral. SECIP. 2020