González Fernández-Palacios, Marta

Trinidad Sevillano, Rubén

García García, Elisa

DEFINICIÓN

Las cardiopatías congénitas son malformaciones estructurales del corazón o de los grandes vasos que producen una alteración de su funcionamiento normal. Constituyen las malformaciones congénitas más frecuentes y su incidencia se sitúa en torno a 4-12 casos por cada 1000 recién nacidos vivos. En su etiología pueden estar implicados factores genéticos y ambientales. Sin embargo, hasta en un 90% de no llega a determinarse la causa.

 

CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Acianóticas	Flujo pulmonar aumentado	Flujo pulmonar no aumentado
	–         CIA –         CIV –         Ductus arterioso persistente –         Canal AV completo –         Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial –         Ventana aortopulmonar	Con hipoperfusión periférica (ductudependientes): –         Coartación aórtica –         Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico –         Estenosis aórtica
Cianóticas	a)     No ductudependientes: –         Ventrículo derecho de doble salida sin EP –         Ventrículo único sin EP –         Drenaje venoso pulmonar anómalo total –         Truncus arterioso b) Ductudependientes: –         Trasposición de grandes vasos	Ductudependientes: –         Tetralogía de Fallot –         Atresia tricuspídea. –         Atresia pulmonar –         Estenosis pulmonar

Tabla 1: Clasificación de las cardiopatías congénitas

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

 

CLÍNICA	DIAGNÓSTICO / PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
CC cianóticas ductudependientes: –         Cianosis neonatal –         Polipnea sin distrés –         Empeoramiento progresivo asociado a cierre del ductus –         Acidosis respiratoria e hipoxemia	–         Anamnnesis y exploración física –         Pulsioximetría pre y postductal –         Test de hiperoxia: administramos O2 al 100% y comprobamos si la sat O2 aumenta >10% o la PaO2 aumenta 20-30 mmHg con respecto a valores basales. –         Toma de TA en los 4 miembros: descartar gradiente entre MMSS y MMII –         Gasometría –         Hemograma –         Rx de tórax: tamaño y silueta cardiaca, campos pulmonares –         EKG: FC, ritmo, eje, bloqueos. Hipertrofia, signos indirectos de sobrecarga, etc. –         Ecocardiografía: diagnóstico definitivo. Problema: no disponible en todos los centros
CC con hipoperfusión periférica: –         Pulsos periféricos débiles –         Palidez cutánea –         Extremidades frías –         Relleno capilar lento –         Oligoanuria –         Acidosis metabólica –         Empeoramiento progresivo asociado a cierre del ductus en las ductudependientes.
CC con hiperaflujo pulmonar: –         Dificultad respiratoria de intensidad moderada-grave –         Puede haber o no cianosis –         Plétora pulmonar en Rx –         Rechazo de tomas, fallo de medro –         +/-Hepatomegalia –         Inicio insidioso a partir los 7-8 días de vida

Tabla 2: clínica y diagnóstico

 

ALGORITMO DE MANEJO

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Algoritmo 1: Sospecha cardiopatía congénita de inicio agudo en período neonatal inmediato.  CC=cardiopatías; DD= diagnóstico diferencial; PGE1= prostaglandinas

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Algoritmo 2: Sospecha cardiopatía congénita de inicio subagudo en primeras semanas de vida.  CC=cardiopatías; DD= diagnóstico diferencial; RVP: resistencias vasculares pulmonares; PGE1= prostaglandinas

 

TRATAMIENTO

1. Manejo inicial del recién nacido (ver capítulo Reanimación cardiopulmonar neonatal)
2. Ingreso en UCI neonatal/Cuidados intermedios según criterios
3. Tratamiento de soporte: ventilación mecánica y oxigenoterapia, soporte inotrópico y diuréticos si precisa, corregir acidosis, etc.
4. Prostaglandinas intravenosas (PGE)1: indicadas como tratamiento paliativo en cardiopatías ductudependientes. En ausencia de diagnóstico ecográfico, la presencia de cianosis, soplo y pulsos femorales anormales son indicativos de este grupo de cardiopatías. Se inicia perfusión continua a dosis de choque (0.1-0.2 microgramos/kg/min, disminuyéndose posteriormente a dosis de mantenimiento (0.01-0.05 microgramos/kg/min), con disminución escalonada a la dosis mínima efectiva.
5. Traslado si es necesario a centro especializado tras estabilización inicial

Nota: el tratamiento con PGE1 puede estar contraindicado en patologías con hiperaflujo pulmonar. Sin embargo, estaría justificado su uso en caso de dudar con el diagnóstico etiológico y no estar en centro especializado

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Albert Brotons DC, Ribes Bautista C. Sospecha de cardiopatía congénita. En: Moro Serrano M, Vento Torres M, editores. De guardia en Neonatología. 3ª ed. Madrid: Panamericana. p. 483-491.
2. Albert Brotons DC. Cardiología Pediátrica y cardiopatías congénitas del niño y del adolescente. Volumen 1. 1ª ed. Madrid: CTO editorial; 2015.
3. Altman CA, Fulton D, Weisman L. Identifying newborns with critical congenital heart disease. UpToDate. 2020.
4. Kliegman RM, Arvin AM. Nelson. Tratado de Pediatría, 21ª ed. Barcelona. Elsevier; 2020. Págs 2373-2375; 2396.
5. Romera G, Zunzunegui JL. Recién nacido con sospecha de cardiopatía congénita. Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP: Neonatología. 2008. Madrid. Págs 346-352.
6. Valverde Pérez I, García Rodríguez E. Cardiopatías congénitas en período neonatal. En: Alonso Salas T, Navarro González J, editores. Manual de Urgencias Pediátricas. Sevilla: Hospitales Universitarios Virgen del Rocío; 2009. p. 365-369