Cardiopatías congénitas en urgencias

Cardiología

Martín Talavera, María

Coserría Sánchez, José Félix

Marcos Fuentes, Laura

DEFINICIÓN

Las cardiopatías congénitas (CC) incluyen un amplio espectro de malformaciones anatómicas del corazón y los grandes vasos que ocurren durante el desarrollo embriológico fetal.

Los pacientes con cardiopatías corregidas o paliadas pueden acudir a urgencias con complicaciones relacionadas con su cardiopatía, la intervención quirúrgica o enfermedades intercurrentes en un paciente con reservas fisiológicas limitadas.

CARDIOPATÍAS NO CORREGIDAS

PRESENTACIONES CLÍNICAS DE CC EN PEDIATRÍA
Presentación	Síntomas	Signos	Edad debut	Potencial CC
Shock	– Disminución de ingesta – Irritabilidad – Letargia	– Taquicardia – Palidez /cianosis – Relleno capilar enlentecido. – Obnubilación – Hipotensión con diferencia de la TA entre miembros	1º sem	– Estenosis aórtica crítica – Coartación de aorta – SCIH
			< 3 m	– MCD descompensada – ALCAPA con isquemia
			> 3 m	– MCD descompensada
Cianosis	– Irritabilidad – Cianosis	– Cianosis central (mucosas y tronco) – Hipoxia que no mejora con O₂ (SatO₂ típicamente < 80-85%)	1º sem	– TGA – T. Fallot con EP grave – EP / AP críticas aisladas o en contexto de otras cardiopatías – Atresia tricuspídea – DVPAT obstructivo (edema pulmonar)
			< 3 m	– T. Fallot – DVPAT no obstructivo
			> 3 m	– Muy raro
Insuficiencia cardiaca	– Dificultad para la ingesta – Sudoración con las tomas – Fallo de medro – Dificultad respiratoria – Irritabilidad	– Taquipnea y dificultad respiratoria – Estertores – Hepatomegalia – Cianosis si es severa	< 3 m	– CIV grande – DAP – Canal AV – V. Único sin EP. – DVPAT no obstructivo – ALCAPA con isquemia recurrente e insuficiencia cardíaca.
			> 3 m	– MCD descompensada

SCIH: Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. DVPAT: drenaje venoso pulmonar anómalo total. DVPAP: drenaje venoso pulmonar anómalo parcial. MCD: miocardiopatía dilatada. ALCAPA: origen anómalo de arteria coronaria izquierda del tronco pulmonar. CIV: comunicación interventricular. DAP: ductus arterioso persistente. EP: estenosis pulmonar. AP: atresia pulmonar. TGA: trasposición de grandes arterias.

MANEJO DIAGNÓSTICO/TERAPÉUTICO

CIANOSIS

CRISIS HIPOXÉMICAS O CIANÓTICAS

Episodios bruscos de aumento de cianosis en pacientes con tetralogía de Fallot u obstrucciones dinámicas del tracto de salida del ventrículo derecho no intervenidos.

Objetivo del tratamiento: disminuir la agitación, aumentar la volemia, aumentar las resistencias vasculares sistémicas, aumentar el flujo pulmonar y corregir la acidosis metabólica.

ALGORITMO DE MANEJO DEL NEONATO CON CIANOSIS CENTRAL

INSUFICIENCIA CARDIACA

Ver capítulo 503. Insuficiencia cardiaca.

SOPLO

Ver capítulo 506. Soplo en urgencias.

PULSOS PERIFÉRICOS

Pulso femoral débil o ausente con pulso axilar normal à Coartación aórtica
Pulsos saltones à ductus arterioso persistente o insuficiencia aórtica
Pulsos débiles a todos los niveles à disfunción ventricular grave

DIFICULTAD RESPIRATORIA

En neonatos y lactantes pequeños la taquipnea puede ser un signo de insuficiencia cardiaca.

DISFAGIA Y ESTRIDOR

Los anillos vasculares se pueden manifestar con estridor inspiratorio, problemas de alimentación o trastornos de la deglución (atragantamiento, disfagia a sólidos, regurgitación) o problemas pulmonares (sibilancias, neumonías derechas, atelectasias, enfisema). Para su diagnóstico se puede realizar esofagograma o TAC/RMN/angiografía.

CARDIOPATÍAS CORREGIDAS

Sospechar complicaciones si: problemas con la alimentación, taquipnea o sudoración en las tomas, aumento de cianosis, aumento de hepatomegalia, aumento de gradiente tensional entre extremidades, cambios en la saturación o en la gasometría o cambios radiológicos en en Rx tórax respecto a controles previos (edema pulmonar, cardiomegalia).

COMPLICACIONES GENERALES DE NIÑOS INTERVENIDOS DE CC

Síndrome postpericardiotomía:

Suele aparecer al final de la primera semana de la apertura del pericardio, aunque a veces puede ocurrir varias semanas después.
Clínica: fiebre, dolor torácico, decaimiento.
Analítica: puede haber leucocitosis con elevación de RFA.
ECG: elevación del ST e inversión de la onda T.
Necesario descartar causas infecciosas y quilopericardio.
Ingreso y tratamiento con AINES: ibuprofeno 40 mg/kg/día cada 6-8h. En caso de no respuesta a AINES o derrame pericárdico importante, asociar corticoides.

COMPLICACIONES TARDÍAS DE CARDIOPATÍAS CORREGIDAS PALIATIVAMENTE

FÍSTULA SISTÉMICO PULMONAR

SatO₂ objetivo: 75-85%. Precisa antiagregación

INTERVENCIÓN DE FONTAN (Derivación cavo-pulmonar total)

COMPLICACIONES TARDÍAS DE INTERVENCIÓN DE FONTAN
Arritmias	Bradiarritmias (lesión nodo sinusal) Flutter auricular, taquicardia supraventricular Mayor riesgo de muerte súbita Tratamiento: Ver capítulo 105. Arritmias en Urgencias
Procesos tromboembólicos	Tratamiento: HBPM o heparina iv
Enteropatía pierdeproteínas	Hipoalbuminemia, ganancia de peso, hiponatremia dilucional, inmunodepresión por pérdida de gammaglobulinas.
Hepatopatía	Secundaria a congestión venosa hepática
Cianosis progresiva	Sospechar obstrucción de la derivación cavopulmonar à administrar volumen, ingreso y valoración por cardiología muy preferente.
Insuficiencia cardiaca progresiva	Ver capítulo 503. Insuficiencia cardiaca

COMPLICACIONES TARDÍAS DE CARDIOPATÍAS CORREGIDAS ANATÓMICAMENTE


CIA	Arritmias (FA, flutter, bradiarritmias). Más frecuentes cuanto más tardía es la corrección.
	Dolor torácico agudo sugestivo en paciente con CIA corregida mediante implante de dispositivo à descartar perforación cardíaca (puede ocurrir incluso años después).
CIV	Arritmias: BRD, bloqueo AV completo. Si existió HTP tiene más riesgo de arritmias tardías. COMPARAR CON EKG PREVIOS
	CIV residual puede ser origen de endocarditis bacteriana
Canal AV	Arritmias auriculares y bloqueos AV.
	Tener en cuenta posibles defectos residuales (CIV, HTP, insuficiencia de válvulas AV)
Ductus (tras IQ)	Lesión del nervio laríngeo recurrente o del nervio frénico
	Lesión del conducto torácico (quilotórax)
Tetralogía Fallot	Disfunción de VD por persistencia de obstrucción en tracto de salida o por sobrecarga de volumen por la IP residual.
	Disfunción de la conducción intracardíaca: bloqueos AV completos, BRD.
	Mayor riesgo de arritmias y muerte súbita.
TGA	Posibilidad de alteraciones coronarias

ENFERMEDAD COMÚN EN PACIENTES CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

CRISIS DE ASMA: Tratar igual que los niños sin cardiopatía congénita. Indicado salbutamol inhalado. Monitorizar por riesgo de taquicardia, taquiarritmia e hipotensión.
- Contraindicado en síndrome QT largo.
- Puede producir hipopotasemia (precaución en niños con diuréticos y digoxina).
BRONQUIOLITIS: Tratar igual que niños sin cardiopatía. Control de ECG si se administra adrenalina por riesgo de arritmias.
INFECCIONES RESPIRATORIAS:
- Los pacientes con circulación Glenn o Fontan son más sensibles a descompensaciones en contexto de infecciones respiratorias porque precisan bajas resistencias pulmonares para el correcto funcionamiento de la derivación cavopulmonar. Es más frecuente la necesidad de oxígeno, adecuar tratamiento diurético y asegurar buena hidratación. Descartar siempre derrame pleural si empeoramiento respiratorio.
- Cardiopatías con shunt I-D condicionan aumento de infecciones respiratorias.
FIEBRE:
- Paciente intervenido los últimos 7-14 días: descartar infección de herida quirúrgica/mediastinitis/infección nosocomial/síndrome postpericardiotomía.
- Endocarditis:
  - La causa más frecuente de endocarditis bacterianas en nuestro medio es la asociada a cardiopatías congénitas. Todas predisponen excepto la CIA OS y el DVPAP. Las más frecuentes son T. Fallot y la CIV.
  - Sospechar en caso de fiebre prolongada, generalmente no muy elevada. Se puede acompañar de mal estado general, cansancio, anorexia, mialgias, cefaleas y pérdida de peso. Casi el 25% asocia artralgias/artritis. Auscultación de soplo en el 90% de los pacientes.
  - Gérmenes más frecuentes: Staphilococcus y streptococcus.
  - Cursar hemocultivos seriados (2 tandas cada 12h).
  - Ecocardiografía es fundamental: localizar vegetaciones y complicaciones intracardiacas.
  - Iniciar antibioterapia empírica (tras hemocultivos) sólo si el paciente está en insuficiencia cardiaca, existe inestabilidad hemodinámica o riesgo de embolia.
  - Tratamiento empírico:
    - Sobre válvula nativa:
      - Aguda (< 1 mes): ampicilina + cloxacilina + gentamicina
      - Subaguda (> 1 mes): ampicilina + ceftriaxona + gentamicina
    - Sobre válvula protésica: Cloxacilina + daptomicina
    - Infección de marcapasos y DAI: vancomicina + gentamicina + rifampicina
  - Profilaxis de endocarditis bacteriana indicada en los pacientes con cardiopatías cianosantes, no corregidas o con material protésico (válvulas, conductos). Administrar 1 dosis de amoxicilina 1 hora antes de realizar una técnica invasiva (endodoncia, amigdalectomía, etc).

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