Bernabéu Wittel, José

Rodríguez-Moldes Vázquez, Begoña

Monserrat García, María Teresa

ANOMALÍAS VASCULARES CONGÉNITAS

Las anomalías vasculares congénitas abarcan un grupo variado de entidades que pueden estar presentes al nacimiento o detectarse en los primeros meses de vida. En ocasiones estas anomalías tardan años en hacer su presentación clínica.

En 1992 se crea la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) para unificar las clasificaciones existentes hasta el momento, así como su nomenclatura. En 2014 se revisa y actualiza la clasificación de las anomalías vasculares congénitas. Se dividen en dos grupos: tumores vasculares y malformaciones vasculares. La última revisión se realizó en mayo de 2018.

Si la anomalía vascular aparece en las primeras 4-6 semanas de vida y crece de forma progresiva en los primeros meses, sospecharemos en primer lugar un hemangioma infantil, que es el tumor vascular más frecuente. En ocasiones podremos encontrar en el recién nacido una lesión blanquecina localizada, una mácula eritematosa o telangiectasias, todas ellas posibles lesiones precursoras de un hemangioma.

Cuando la anomalía vascular está presente en el momento del nacimiento y no presenta cambios importantes en su tamaño en los primeros meses de vida sospecharemos una malformación vascular. En ocasiones las malformaciones vasculares tardan semanas, meses o años en manifestarse clínicamente.

 

HEMANGIOMA INFANTIL

El hemangioma infantil es el tumor más frecuente en la infancia, con una evolución en el primer año de vida muy característica. Son tumores muy heterogéneos que normalmente no son visibles al nacimiento, detectándose en las primeras 4-6 semanas de vida. Hay una fase proliferativa inicial, de rápido crecimiento de la lesión durante los primeros 3-6 meses, continuando con una fase de crecimiento más lento o estabilización. En torno al año de vida comienza la involución progresiva del tumor. En la mayoría de los casos el diagnóstico es clínico, su historia natural típica los diferencia de otros tumores y de las malformaciones vasculares. El diagnóstico debe realizarse lo antes posible, para iniciar el tratamiento precozmente en los casos que es necesario, teniendo en cuenta la localización, tamaño y posible aparición de complicaciones, siendo las más frecuentes la ulceración y el compromiso estético. La ecografía es la prueba de imagen de mayor utilidad en caso de duda diagnóstica. El tratamiento de elección es el propranolol vía oral. En ocasiones el tratamiento es complejo y precisa la atención de un equipo formado por múltiples especialistas coordinado por el dermatólogo infantil. Las decisiones terapéuticas deben seguir la mejor evidencia científica disponible y experiencia de los especialistas.

Cuando evaluemos a un lactante con un hemangioma infantil es muy importante valorar el riesgo que puede suponer para su salud, teniendo en cuenta que las primeras semanas de vida son clave para determinar la velocidad de crecimiento y el riesgo. Se recomienda realizar siempre una historia clínica personal y familiar detallada y clasificar el hemangioma según el riesgo de complicaciones y secuelas (ver Tabla 1). Los hemangiomas de bajo riesgo suponen la mayoría de las lesiones y generalmente no precisan tratamiento, pudiendo ser contralados con vigilancia activa sobre todo durante el primer año de vida. Todos los hemangiomas de alto riesgo tienen indicación de tratamiento oral. En los HI de riesgo moderado la necesidad de tratamiento oral debe ser individualizada.

Se han descrito dos síndromes asociados a los hemangiomas infantiles, especialmente los localizados en la cabeza, el cuello y la región lumbosacra, asociados a malformaciones estructurales subyacentes:

• Síndrome PHACES (Posterior fossa malformations, Hemangiomas, Arterial anomalies, Cardiac defects, Eye abnormalities, Sternal cleft, Supraumbilical raphe syndrome), conjunto de alteraciones asociadas a hemangioma grande y segmentario localizado en cara, cuero cabelludo o cuello.
• Síndrome PELVIS (Perineal hemangioma, External genitalia malformations, Lipomyelomeningocele, Vesicorenal abnormalities, Imperforate anus, Skin tag), también conocido como SACRAL/LUMBAR, se refiere al conjunto de alteraciones asociadas a hemangioma grande y segmentario localizado en región lumbosacra.

 

MALFORMACIONES VASCULARES

Las malformaciones vasculares son lesiones benignas, no tumorales, formadas por vasos displásicos que están presentes al nacimiento, aunque en ocasiones tardan semanas, meses o años en manifestarse clínicamente. Generalmente permanecen estables o crecen con el desarrollo del niño, pudiendo aumentar de tamaño de forma brusca por traumatismos, infecciones o cambios hormonales, como puede ocurrir en la pubertad o durante el embarazo.  La presentación clínica es muy variable, desde una mancha asintomática, que se presenta como un simple defecto estético, a lesiones agresivas de alto flujo, con capacidad destructiva, o lesiones que ponen en peligro la vida por su localización o complicaciones.  La evolución natural de las lesiones es aumentar de tamaño y de grosor con el paso el tiempo.

El diagnóstico de la malformación vascular es fundamentalmente clínico. La malformación capilar tipo mancha salmón (beso del ángel, picotazo de la cigüeña …) no precisa la realización de ninguna prueba de imagen para su diagnóstico, ni un seguimiento especial, ya que son lesiones benignas y la gran mayoría de ellas desaparecen entre el primer y tercer año de vida. En el resto de malformaciones, en ocasiones, el diagnóstico clínico es poco claro o insuficiente y se precisan estudios de imagen, por lo que se recomienda seguimiento por equipos multidisciplinares. Estos profesionales realizarán un diagnóstico preciso de la malformación vascular tras su estudio, indicando así el tratamiento más efectivo para cada paciente.

Las malformaciones linfáticas en ocasiones presentan episodios de hemorragias intraquísticas que se manifiestan de forma brusca y es motivo de acudir a urgencias como una hinchazón local a veces muy llamativa dolorosa con la presencia de un hematoma en la zona afecta. Debe realizarse una ecografía de la zona y requieren tratamiento con antiinflamatorios orales. Se recomienda derivar a consulta de anomalías vasculares (dermatología o cirugía pediátrica). En caso de compromiso funcional o vital (por ejemplo, de vía aérea) requieren ingreso hospitalario e inicio de corticoides orales y valoración por cirugía pediátrica de guardia.

Las malformaciones venosas pueden consultar en urgencias por presentar dolor local con inflamación debido a tromboflebitis aguda. En estos casos debe realizarse una ecografía doppler que lo confirme y deben ser tratadas mediante antiinflamatorios no esteroideos vía oral.

 

TIPO DE HEMANGIOMA	RIESGO
ALTO RIESGO
Hemangiomas segmentarios en cualquier localización de la cara y diámetro > 5 cm.	Síndrome PHACES
Hemangiomas segmentarios en el área de la barba y diámetro > 5 cm	Síndrome PHACES y hemangioma en vía aérea
Hemangiomas infantiles zona lumbosacra y diámetro > 5 cm	Síndrome PELVIS
Hemangiomas mixtos o superficiales gruesos en la punta nasal, glabela, philtrum, centro mejilla y diámetro > 1,5 cm	Compromiso estético
Hemangiomas que deforman el contorno del labio	Compromiso estético
Hemangiomas perioculares mixtos o profundos	Riesgo funcional
Hemangiomas en el conducto auditivo	Riesgo funcional
Hemangioma mixtos o superficiales gruesos en aréola mamaria	Compromiso estético
Hemangiomas ulcerados	Dolor y riesgo de cicatriz
RIESGO INTERMEDIO
Hemangioma en otras localizaciones de cara no mencionadas	Compromiso estético
Hemangiomas grandes en las manos (diámetro de 3-5 cm)	Compromiso estético
Hemangiomas en pliegues	Riesgo de ulceración
Hemangiomas segmentarios en cualquier localización y diámetro >5 cm	Riesgo de ulceración, de alteraciones arteriales asociadas y de compromiso estético arteriales
Hemangiomas pedunculados	Compromiso estético
BAJO RIESGO
Hemangiomas superficiales en otras localizaciones Hemangiomas profundos en otras localizaciones Hemangiomas mixtos pequeños

Tabla 1. Clasificación de los hemangiomas infantiles según grupos de riesgo de secuelas y complicaciones, recogida en el Consenso español sobre el hemangioma infantil.

 

ALGORITMO ANOMALÍAS VASCULARES

 

 

 

 

 

 

 

 

 

BIBLIOGRAFÍA

1. ISSVA classification for vascular anomalies. En: International Society for the Study of Vascular Anomalies [en línea] [consultado el 11/02/2020]. Disponible en: https://www.issva.org/classification
2. Bernabeu-Wittel J, Mantrana ME, Baselga E. Hemangiomas y malformaciones vasculares. En: Conejo-Mir J, Moreno JC, Camacho FM (eds.). Manual de Dermatología. Vol. II. 2.a edición. Madrid: Aula Médica; 2018. p. 1124-51.
3. Darrow D, Greene A, Mancini A, Nopper A. Diagnosis and management of infantile hemangioma: executive summary. Pediatrics. 2015;136:786- 91.
4. Baselga E, Bernabeu-Wittel J, Van Esso DL, Febrer MI, Carrasco A, De Lucas R, et al. Consenso español sobre el hemangioma infantil. An Pediatr (Barc). 2016;85:256-65. 12
5. Rodríguez-Moldes Vázquez B, Bernabeu Wittel J. Hemangioma infantil. Form Act Pediatr Aten Prim. 2019;12:4-12.
6. Rodríguez-Moldes Vázquez B, Bernabeu Wittel J. Malformaciones vasculares. Form Act Pediatr Aten Prim. 2019;12:60-72.
7. De Lucas Laguna R. Angiomas y malformaciones vasculares, ¿qué debo saber? En: AEPap (ed.). Curso de Actualización Pediatría 2013. Madrid: Exlibris Ediciones; 2013. p. 49-56.
8. Sierre S, Teplisky D. Diagnóstico y tratamiento de las malformaciones vasculares en niños. Estado actual y estado del arte. Intervencionismo. 2016;16:30-48.