Sánchez Ruiz, Daniel

Sánchez Romero, Miguel Ángel

García García, Emilio

DEFINICIÓN Y TIPOS

La insuficiencia suprarrenal (IS) es el déficit de secreción de las hormonas de la corteza de esta glándula: glucocorticoides (cortisol) y mineralcorticoides (aldosterona).

Según su origen se distinguen dos tipos:

• IS primaria: tiene su origen en la propia glándula suprarrenal y suele afectar tanto a gluco como a mineralcorticoides, por lo que cursa con elevación de ACTH (hormona hipofisaria estimulante de la corteza suprarrenal o corticotropina) y de renina.
• IS secundaria o central: tiene su origen en la hipófisis, produciendo un déficit aislado de ACTH y cortisol, manteniendo el eje renina-aldosterona normal.

Según su forma de presentación se distinguen:

• IS aguda o crisis suprarrenal, que puede ser grave y poner en peligro la vida del paciente, pues produce hipovolemia, hasta el shock, e hipoglucemia. Puede ocurrir en pacientes no diagnosticados (en las formas congénitas aparece en el periodo neonatal y en las adquiridas más adelante) y en los previamente diagnosticados de IS en situaciones de estrés agudo intercurrente.
• IS crónica, que puede pasar clínicamente desapercibida, por tener unos síntomas muy sutiles e inespecíficos, pero agudizarse por una situación de estrés.

 

ETIOLOGÍA EN LAS EDADES PEDIÁTRICAS

IS primaria: su causa más frecuente en pediatría es la forma clásica pierde sal de la hiperplasia suprarrenal congénita, presentándose en la segunda semana de edad.  Hay otras múltiples causas congénitas y adquiridas, que pueden ser autoinmunes, infecciosas, por medicamentos, coagulopatías, etc.

IS secundaria: su causa más frecuente es el tratamiento farmacológico con corticoides tanto por vía sistémica, como por otras vías: inhalados a altas dosis, nasales, intraarticulares o cutáneos de alta potencia, cuando se administran durante más de tres semanas, sobre todo si se interrumpen bruscamente. En su predisposición hay una gran variabilidad individual, niños con administraciones más cortas pueden estar en riesgo de IS, sobre todo si presentan rasgos cushingoides.

Las enfermedades de la región hipotálamo-hipofisaria, ya sean tumorales, infiltrativas, inflamatorias, malformativas, traumáticas…, y la radioterapia sobre esta región pueden producir también IS secundaria.

 

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

CLÍNICA

DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO

Crónica Astenia, fallo de medro, retraso de crecimiento y pubertad En las primarias: hiperpigmentación de nudillos, codos, pliegues, encías y mamilas (por aumento de ACTH).   Peculiaridad IS secundaria: no hay hiperpigmentación   Aguda anorexia, pérdida de peso, náuseas, vómitos, dolor abdominal, deshidratación, letargia, shock hipovolémico que responde mal a volumen e inotrópicos

Bioquímica: hiponatremia con natriuresis no disminuida (aumentada o inapropiadamente normal), hiperpotasemia, acidosis metabólica, hipoglucemia.   Hemograma: anemia, neutropenia, linfocitosis y eosinofilia.   Peculiaridad IS secundaria: no hay hiperpotasemia.   Hormonas (no se requieren si ya se conocía el diagnóstico de IS ni tras tratamiento con corticoides) En las primarias: –       ACTH y renina muy aumentadas –       Aldosterona y cortisol bajos o inapropiadamente normales (deberían subir en respuesta al estrés) En las secundarias: –       ACTH y cortisol bajos o inapropiadamente normales –       Aldosterona y renina normales.

 

ALGORITMO

 

 

 

 

 

 

 

 

 

TRATAMIENTO DE LA CRISIS SUPRARRENAL

TRATAMIENTO DE LA CRISIS SUPRARRENAL

1. Hidrocortisona intravenosa

–       Bolo de 50-75 mg/m2 urgente –       Posteriormente seguir con 75-100 mg/m2/24 h repartidas /4 h o en perfusión IV contínua (preferible en casos graves) Algunos autores redondean el bolo a 5 mg/kg en neonatos, 25 mg en < 3 años, 50 mg si 3-12 años y 100 mg en > 12 años. A estas dosis la hidrocortisona posee también acción mineralcorticoide. En IS secundaria, sin necesidad de suplementar mineralcorticoides, alternativa: –       Metilprednisolona 10-15 mg/m2 bolo IV y posteriormente 15-20 mg/m2/24 horas repartidas / 6h.

2. Tratamiento de soporte simultáneo

–       SSF 10 ml/kg en 10-15 min y repetir si fuera necesario. Posteriormente pauta de rehidratación sumando a las necesidades basales unas pérdidas del 10-15% del peso corporal. –       Si hipoglucemia: suero glucosado 10% IV en dosis de 2 ml/kg que pueden repetirse. –       La hiponatremia y la hiperpotasemia se irán corrigiendo en unas horas tras el bolo de hidrocortisona, pudiendo requerir su tratamiento específico habitual.

3. Transición una vez corregida deshidratación y trastornos hidroelectrolíticos

Descenso de dosis de hidrocortisona y cuando tolere vía oral se sustituirá por los preparados orales (hidrocortisona a dosis triple de la habitual para luego ir descendiendo y fludrocortisona a dosis habitual).

 

TRATAMIENTO DOMICILIARIO ORAL

Déficit de glucocorticoides

Hidrocortisona a 8-12 mg/m2/día/8h, 20 en el recién nacido y 15-17 en la pubertad. Presentación comprimidos de 20 mg. En la IS secundaria las dosis son las más bajas de esos rangos.

Déficit de mineralcorticoides

9-fludrocortisona a 50 a 100 μg/día (70-90 μg/m2/día, aunque pueden requerirse 150 μg/m2 en los primeros dos años), en una o dos dosis. Presentación comprimidos de 100 μg. Cloruro sódico a 4 mEq/kg/día (1 g = 17 mEq) en los lactantes menores de 6 meses añadida a la leche. Al introducir la alimentación complementaria basta con salar los alimentos.

Prevención de la crisis en periodos de estrés

–       Duplicar la dosis de hidrocortisona en situaciones de estrés leve (enfermedades corrientes, periodos de exámenes, vacunaciones y ejercicio extenuante) –       Triplicarla en casos de enfermedades más importantes (con fiebre mayor de 39º), traumatismos y cirugía. –       Ante la duda, es preferible utilizar la dosis doble o triple unos días, dado que la sobredosis de corticoides apenas tiene efectos secundarios en periodos cortos, mientras que la infradosificación relativa puede llevar a una crisis suprarrenal. –       No interrumpir el tratamiento nunca y en caso de no tolerar la medicación vía oral (por vómitos, diarrea o disminución del nivel de consciencia) acudir a su centro de salud para que administren la hidrocortisona por vía parenteral (intramuscular o intravenosa) a dosis similares a las de la crisis, a las cuales sustituye también al mineralcorticoide. –       Llevar una medalla identificativa para tratamiento precoz por el equipo de emergencia en caso de pérdida de consciencia.

CRITERIOS DE INGRESO Y ALTA

Ingreso en observación / planta (según duración de la estancia)

• Intolerancia oral para administración parenteral de la medicación y de los fluidos.

Traslado a cuidados intensivos

• Inestabilidad hemodinámica requiriendo drogas vasoactivas
• Disminución del nivel de consciencia requiriendo soporte ventilatorio
• Alteraciones electrolíticas refractarias al tratamiento inicial

Alta y derivación a su médico

• Total mejoría y estabilidad clínica y analítica, tolerando por vía oral líquidos y medicación.
• Control de la enfermedad desencadenante de la crisis, si la hubo.
• Paciente / cuidadores educados en la prevención de nuevas crisis.

 

BIBLIOGRAFÍA

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