Tapia Trujillo, Eduardo
Rodríguez Martínez, Alejandro
INTRODUCCIÓN
La hepatitis aguda se define como la inflamación aguda del hígado por cualquier noxa patológica, evidenciada por una elevación de transaminasas con o sin hiperbilirrubinemia.
El fallo hepático agudo (FHA) es un trastorno multisistémico con alteración grave de la función hepática (por necrosis hepatocelular), de comienzo agudo (< 8 semanas), con o sin encefalopatía, con alteración de la coagulación (tiempo de protrombina > 15 segundos/INR > 1,5 con encefalopatía, o TP > 20 segundos/INR > 2 sin encefalopatía) en un paciente sin hepatopatía previa conocida.
La ictericia es la coloración amarillenta de piel y/o mucosas debido al aumento de bilirrubina en sangre (hiperbilirrubinemia). Se detecta clínicamente cuando la bilirrubina total (BT) es > 2 mg/dl (> 5 mg/dl en neonatos).
- Hiperbilirrubinemia indirecta
- Hiperbilirrubinemia directa: bilirrubina directa (BD) > 1 mg/dl si BT < 5 mg/dl; o > 20% si BT > 5 mg/dl
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
| FALLO HEPÁTICO AGUDO | |
| ANAMNESIS | Antecedentes familiares
Enfermedad de Wilson, enfermedades infecciosas, patología autoinmune, mortalidad infantil (metabolopatías), medicamentos en domicilio… |
| Antecedentes personales
Serología TORCH, cribado de metabolopatías, calendario vacunal, medicación, ingesta de tóxicos, historia dietética, enfermedades previas, historia transfusional, retraso madurativo, convulsiones, viajes recientes… |
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| Clínica y tiempo de evolución
– Síntomas generales: fiebre/febrícula, astenia, anorexia, vómitos, fallo medro, dolor abdominal, pérdida ponderal. – Síntomas/signos específicos: ictericia, coluria, acolia, distensión abdominal, masas, hematomas o sangrado, alteraciones neurológicas (irritabilidad, somnolencia, alteraciones motoras à encefalopatía). |
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| EXPLORACIÓN FÍSICA | General:
TEP, constantes vitales, estado general, fenotipo… |
| Signos más característicos:
Hepatoesplenomegalia, ictericia, signos de hepatopatía crónica subyacente (arañas vasculares, eritema palmar, ascitis, acropaquias, xantomas). |
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| Signos de alteración de la coagulación à diátesis hemorrágica:
Hematomas, petequias, equimosis, púrpura, sangrado por sitios de venopunción. |
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| Signos de afectación neurológica à encefalopatía hepática:
– Grado 1: irritabilidad, labilidad emocional. Reflejos normales o hiperreflexia. – Grado 2: letargia, ataxia, desorientación. Reflejos normales o hiperreflexia. – Grado 3: estupor, habla incoherente, escasa respuesta a estímulos. Hiperreflexia con Babinsky +. – Grado 4a: coma, despierta al dolor. Arreflexia con reflejos oculocefálico y pupilar. – Grado 4b: coma, no despierta a ningún estímulo. Arreflexia total. |
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| PRUEBAS COMPLEMENTARIAS | Estudio general
– Hemograma con reticulocitos y frotis SP: son frecuentes anemia y trombopenia. – Bioquímica: hipopotasemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hipofosforemia, hiponatremia dilucional con Na bajo en orina (<20 mEq/L) à Sd. Hepatorrenal. – Coagulación: disminución de fibrinógeno, factor V y VII, alargamiento del TP que no corrige con vitamina K (medida más sensible para el diagnóstico de FHA). |
| Estudio de función hepática
– Necrosis hepática: hipertransaminasemia (sus niveles no se corresponden con la gravedad). Un descenso brusco y AST/ALT > 1 son indicadores de mal pronóstico. – Colestasis: aumento de GGT, FA e hiperbilirrubinemia (a expensas de directa, alcanzando niveles hasta > 25 mg/dl). – Insuficiencia hepatocelular: hipoglucemia, hipoalbuminemia, hipocolesterolemia, disminuición de colinesterasa, urea y factores de la coagulación. – Hiperamoniemia e hiperlactacidemia. |
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| Estudio etiológico
Infeccioso (cultivos, serologías), tóxicos en sangre y orina, autoinmunidad (ANA, anti-LKM, Igs…), metabólico (α-1 antitripsina, cobre, ceruloplasmina, aminoácidos en sangre y orina, ácidos orgánicos en orina, galactosa 1 fosfato uridil-transferasa eritrocitaria, fructosa 1 fosfato aldolasa, succinil-acetona en orina), ecografía abdominal (megalias, tumores, abscesos, quistes…) |
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| Otras pruebas: Rx tórax, EEG (encefalopatía), TC craneal (edema cerebral, hemorragia intracraneal). Biopsia: no indicada por alto riesgo de sangrado. | |
| ICTERICIA | |
| ANAMNESIS | Antecedentes familiares
Ictericia, anemia hemolítica, síndrome de Gilbert, metabolopatías. |
| Antecedentes obstétricos (en neonatos)
Serología TORCH, colestasis en embarazo, grupo sanguíneo padres/niño. |
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| Antecedentes personales
Historia dietética (tipo de lactancia, introducción de nuevos alimentos), ingesta de fármacos, cirugía abdominal, retraso psicomotor o hipotonía. |
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| Clínica y tiempo de evolución
– Instauración: brusca (hemólisis aguda, hepatitis aguda/fulminante, causa tóxica o infecciosa), progresiva (mayoría), intermitente (Gilbert). – Síntomas acompañantes: fiebre (colangitis, hepatitis infecciosa, sepsis), acolia (obstrucción vía biliar), coluria, prurito (colestasis), dolor abdominal (pancreatitis aguda colecistitis, colelitiasis, colangitis). |
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| EXPLORACIÓN FÍSICA | General: TEP, constantes vitales, estado general, fenotipo. |
| Piel: ictericia (zonas de Kramer), signos de hepatopatía crónica (eritema palmar, arañas vasculares…) | |
| Abdomen: hepatomegalia, esplenomegalia, masas, ascitis… | |
| Neurológico: comportamiento, tono, signos de encefalopatía. | |
| PRUEBAS COMPLEMENTARIAS | Bilirrubinemia capilar: neonatos < 2 semanas sin sospecha de patología basal.
Analítica de sangre: hemograma, glucosa, iones, función renal, función hepática, proteínas totales, coagulación. Análisis de orina: bilirrubina directa, hemoglobinuria (hemólisis), urobilinógeno. |
| En función de la sospecha etiológica:
– Reactantes de fase aguda y pruebas microbiológicas (cultivos, serologías). – Amonio, lactato, gasometría venosa: sospecha metabolopatía. – Grupo sanguíneo, test de Coombs, LDH, reticulocitos, frotis SP: sospecha de anemia hemolítica. – Tóxicos en sangre y orina. – Ecografía abdominal: en casos de colestasis, hiperbilirrubinemia mixta o directa, hepatoesplenomegalia o masas abdominales. |
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ALGORITMO: HEPATITIS/FHA
ALGORITMO: ICTERICIA
CRITERIOS DE DERIVACIÓN A CONSULTAS Y/O INGRESO
| CRITERIOS DE DERIVACIÓN A CONSULTAS | CRITERIOS DE INGRESO |
| HEPATITIS/FHA | |
| – Elevación confirmada de las cifras de transaminasas durante más de 6 meses sin etiología conocida
– Sobrepeso con sospecha de esteatohepatitis – Sospecha (por la historia) de posibles enfermedades con tratamiento específico (enfermedad de Wilson, etc) |
– Elevación intensa de transaminasas (más de 10 veces el valor de normalidad) sin etiología conocida
– Intolerancia a líquidos – Encefalopatía/ascitis – Coagulopatía (aumento de TP), hipoproteinemia grave, hipoglucemia, alteración hidroelectrolítica – Datos de colestasis – Enfermedad metabólica o neurológica aguda
VALORAR INGRESO EN UCIP: Fallo hepático agudo, hipoglucemia grave, sospecha de sepsis, sospecha de ingesta de setas venenosas (Amanita phaloides) |
| ICTERICIA | |
| – TODAS las ictericias salvo la fisiológica y la ictericia prolongada por lactancia materna
– En caso de ictericia debida a hemólisis (anemias hemolíticas) el seguimiento se realizará por parte de Hematología |
– Necesidad de fototerapia o exanguinotransfusión
– Necesidad de tratamiento antibiótico iv (colecistitis, colangitis) – Crisis hemolíticas – Obstrucción de la vía biliar (colelitiasis, coledocolitiasis, quiste colédoco, atresia de vías biliares extrahepáticas…) – Toda ictericia de causa no filiada
VALORAR INGRESO EN UCIP: Fallo hepático agudo, sospecha de sepsis |
BIBLIOGRAFÍA
- Montero Valladares C, Sánchez Tatay V. Insuficiencia hepática aguda. En: Alonso Salas MT, Montero Valladares C, Fernández Elías M (eds). Manual de Urgencias y Emergencias Pediátricas. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla: Hospitales Universitarios Virgen del Rocío; 2015. p 141-53
- Freire Gómez X, Medina Benítez E. Hepatitis. Fallo hepático agudo. En: Calderón Checa R, Baron González de Suso L, González-Posada Flores A, Mesa García S, Sánchez Díaz JI (eds). Manual de Urgencias de Pediatría Hospital 12 de Octubre. 2ª ed. Madrid: Ergón; 2019. p 430-36
- Muñoz Bartolo G. Fallo hepático agudo. En: Guerrero Fernández J, Cartón Sánchez AJ, Barreda Bonis AC, Menéndez Suso JJ, Ruiz Domínguez JA (directores). Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Pediatría (Libro Verde Hospital Infantil la Paz). 6ª ed. Madrid: Panamericana; 2018. p 1005-15
- Salcedo Lobato E, Mercadal Hally M. Fallo hepático agudo. En: Tratamiento en Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. SEGHNP. 5ª ed. Madrid: Ergon; 2020. p. 575-91
- Moreno Mendieta M, Medina Benítez E, Epalza Ibarrondo C. Ictericia fuera del periodo neonatal. En: Calderón Checa R, Baron González de Suso L, González-Posada Flores A, Mesa García S, Sánchez Díaz JI (eds). Manual de Urgencias de Pediatría Hospital 12 de Octubre. 2ª ed. Madrid: Ergón; 2019. p 437-41
- Martínez Velasco S, de la Calle Navarro E, Tutau Gómez C. Ictericia. En: Benito Fernández FJ, Mintegi Raso S (directores). Urgencias Pediátricas. Guía de Actuación. 2ª ed. Madrid: Panamericana; 2019. p. 573-79
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