García López, Julia
Baltasar Navas, M. Carmen
Pérez de Soto, Concepción
DEFINICIÓN
La anemia hemolítica es consecuencia de la destrucción prematura del glóbulo rojo y se produce por mecanismos intravasculares o extravasculares, lo que será fundamental desde el punto de vista clínico y terapéutico. Debido a su infrecuencia y al potencial riesgo vital del paciente, en el Servicio de Urgencias será fundamental identificar la hemólisis, iniciar un tratamiento de soporte si es preciso y solicitar las pruebas complementarias adecuadas.
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR | HEMÓLISIS INTRAVASCULAR |
CLÍNICA | |
Sintomática/Asintomática
Palidez crónica – Ictericia moderada Coluria leve Litiasis biliar Esplenomegalia |
Sintomática
Palidez aguda – Subictericia Coluria intensa Taquicardia Hipotensión |
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
Pruebas complementarias de primer nivel ante datos de anemia: Hemograma, Reticulocitos, Bioquímica básica, LDH, Haptoglobina, Bilirrubina, Frotis de sangre periférica Si datos de hemólisis, completar con: COOMBS y ESTUDIO DE ANEMIAS (¡Solicitar, siempre que sea posible, antes de trasfundir!) |
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Anemia leve o moderada
Reticulocitosis elevada (*) Aumento bilirrubina indirecta Haptoglobina disminuida Lactato deshidrogenasa aumentada |
Anemia moderada o grave
Reticulocitosis leve-moderada Aumento bilirrubina indirecta Haptoglobina muy disminuida o ausente Lactato deshidrogenasa muy aumentada |
PROCESO GENERALMENTE CRÓNICO-SUBAGUDO
PACIENTE HABITUALMENTE ESTABLE (Individualizar ingreso si debut o según repercusión) Diagnósticos más frecuentes: – Esferocitosis hereditaria – AHAI IgG – Talasemias – Drepanocitosis – Déficit de piruvato quinasa |
PROCESO GENERALMENTE AGUDO
PACIENTE POTENCIALMENTE GRAVE (Ingreso en todos los casos) Diagnósticos más frecuentes: – Anemia microangiopática – AHAI IgM o por complemento – Déficit glucosa 6- fosfato deshidrogenasa – Malaria |
(*) Crisis eritroblastopénica: principalmente causada por infección aguda por Parvovirus-B19. Incapacidad de respuesta medular en paciente con hemólisis crónica. Reticulocitos disminuidos
ALGORITMO DE MANEJO
CRITERIOS DE ALTA/INGRESO/DERIVACIÓN A ESPECIALISTA
Criterios de alta a Pediatra de Atención Primaria | Pacientes con anemia hemolítica previamente diagnosticada con descompensación leve (no precisan transfusión ni otras actuaciones) |
Criterios de Ingreso Hospitalario
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Pacientes con anemia severa o con repercusión hemodinámica
Pacientes con anemia hemolítica de novo Pacientes con anemia hemolítica previamente diagnosticada con descompensación moderada-grave |
Criterio de derivación a consultas de Hematología | Pacientes con anemia hemolítica de novo
Pacientes con anemia hemolítica previamente diagnosticada con descompensación moderada-grave |
BIBLIOGRAFÍA
- M. R. Overview of hemolytic anemias in children Overview of hemolytic anemias in children. UpToDate [Internet]. 2013;1–19. Available from: www.uptodate.com
- García HG. Anemias hemolíticas en la infancia. Pediatría Integral. 2012; XVI (5): 378-386.
- Jomarrón IG, Ballester EF. Acquired and congenital hemolytic anemias. Med. 2020;13(21):1201–9.
- Robertson JJ, Brem E, Koyfman A. The Acute Hemolytic Anemias: The Importance of Emergency Diagnosis and Management. J Emerg Med [Internet]. 2017;53(2):202–11. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.jemermed.2017.02.018
- Ladogana S, Maruzzi M, Samperi P, Perrotta S, Del Vecchio GC, Notarangelo LD, et al. Diagnosis & management of newly diagnosed childhood autoimmune haemolytic anaemia. Recommendations from the red cell study group of the paediatric haemato-oncology Italian association. Blood Transfus. 2017;15(3):259–67.
- Ortega J.J. Anemias hemolíticas. An Pediatr Contin 2004;2(1):12-21.