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Anemia hemolítica aguda

Hematología

García López, Julia

Baltasar Navas, M. Carmen

Pérez de Soto, Concepción

DEFINICIÓN

La anemia hemolítica es consecuencia de la destrucción prematura del glóbulo rojo y se produce por mecanismos intravasculares o extravasculares, lo que será fundamental desde el punto de vista clínico y terapéutico. Debido a su infrecuencia y al potencial riesgo vital del paciente, en el Servicio de Urgencias será fundamental identificar la hemólisis, iniciar un tratamiento de soporte si es preciso y solicitar las pruebas complementarias adecuadas.

 

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
CLÍNICA
Sintomática/Asintomática

Palidez crónica – Ictericia moderada

Coluria leve

Litiasis biliar

Esplenomegalia

Sintomática

Palidez aguda – Subictericia

Coluria intensa

Taquicardia

Hipotensión

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA

Pruebas complementarias de primer nivel ante datos de anemia:

Hemograma, Reticulocitos, Bioquímica básica, LDH, Haptoglobina, Bilirrubina, Frotis de sangre periférica

Si datos de hemólisis, completar con:

COOMBS y ESTUDIO DE ANEMIAS (¡Solicitar, siempre que sea posible, antes de trasfundir!)

Anemia leve o moderada

Reticulocitosis elevada (*)

Aumento bilirrubina indirecta

Haptoglobina disminuida

Lactato deshidrogenasa aumentada

Anemia moderada o grave

Reticulocitosis leve-moderada

Aumento bilirrubina indirecta

Haptoglobina muy disminuida o ausente

Lactato deshidrogenasa muy aumentada

PROCESO GENERALMENTE CRÓNICO-SUBAGUDO

PACIENTE HABITUALMENTE ESTABLE                               (Individualizar ingreso si debut o según repercusión)

Diagnósticos más frecuentes:

–         Esferocitosis hereditaria

–         AHAI IgG

–         Talasemias

–         Drepanocitosis

–         Déficit de piruvato quinasa

PROCESO GENERALMENTE AGUDO

PACIENTE POTENCIALMENTE GRAVE

(Ingreso en todos los casos)

Diagnósticos más frecuentes:

–         Anemia microangiopática

–         AHAI IgM o por complemento

–         Déficit glucosa 6- fosfato deshidrogenasa

–         Malaria

(*) Crisis eritroblastopénica: principalmente causada por infección aguda por Parvovirus-B19. Incapacidad de respuesta medular en paciente con hemólisis crónica. Reticulocitos disminuidos

 

ALGORITMO DE MANEJO

Anemia Hemolítica Sospecha clínica/datos analíticos compatibles

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Tratamiento en Descompensación de anemia hemolítica conocida

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CRITERIOS DE ALTA/INGRESO/DERIVACIÓN A ESPECIALISTA

   
Criterios de alta a Pediatra de Atención Primaria Pacientes con anemia hemolítica previamente diagnosticada con descompensación leve (no precisan transfusión ni otras actuaciones)
Criterios de Ingreso Hospitalario

 

Pacientes con anemia severa o con repercusión hemodinámica

Pacientes con anemia hemolítica de novo

Pacientes con anemia hemolítica previamente diagnosticada con descompensación moderada-grave

Criterio de derivación a consultas de Hematología Pacientes con anemia hemolítica de novo

Pacientes con anemia hemolítica previamente diagnosticada con descompensación moderada-grave

 

BIBLIOGRAFÍA

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  5. Ladogana S, Maruzzi M, Samperi P, Perrotta S, Del Vecchio GC, Notarangelo LD, et al. Diagnosis & management of newly diagnosed childhood autoimmune haemolytic anaemia. Recommendations from the red cell study group of the paediatric haemato-oncology Italian association. Blood Transfus. 2017;15(3):259–67.
  6. Ortega J.J. Anemias hemolíticas. An Pediatr Contin 2004;2(1):12-21.
Anemia hemolítica aguda