Delgado Serrano, Javier
Pérez Hurtado, José María
Molinos Quintana, Águeda
DEFINICIÓN
Se define como cifra de leucocitos >100.000/mm3. En la mayoría de los casos se presentará en el diagnóstico inicial o en la recaída de diversas enfermedades hematológicas. Inicialmente es asintomática. El recuento a partir del cual suelen aparecer los síntomas varía en función de la patología en relación con el tamaño de las células tumorales: > 200.000 leucocitos /mm3 en leucemia mieloblástica aguda (LMA) y > 300.000 en leucemia linfoblástica aguda (LLA).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Respiratorio | Insuficiencia respiratoria, infiltrados pulmonares. |
Neurológico | Cefalea, cuadro confusional, convulsiones, visión borrosa, infartos o hemorragias intracraneales. |
Alteraciones hidroelectrolíticas | Síndrome de lisis tumoral, Deterioro renal agudo. |
Coagulopatía | Coagulación intravascular diseminada. |
Vasculares | Isquemia aguda, priapismo, dactilitis, etc. |
TRATAMIENTO
- Prevención o tratamiento de síndrome de lisis tumoral.
- Hiperhidratación IV: 3L/m2 (Suero glucosalino)
- Rasburicasa: 0,15-0,2 mg/Kg/dosis. En casos de bajo riesgo de lisis tumoral podría valorarse profilaxis con alopurinol, si bien en casos de hiperleucocitosis el riesgo se considera elevado.
- Control estricto de diuresis.
- Citorreducción: Debe realizarse de forma conservadora en términos generales exceptuando casos seleccionados. El tratamiento de elección varía en función de la patología. En algunos casos en los que no se pueda precisar el diagnóstico podrá comenzarse tratamiento simultáneo con esteroides e hidroxicarbamida (Hydrea). El tratamiento de elección según la patología de base será:
- LLA: Esteroides (prednisolona 60 mg/m2/d)
- LMA: Hidroxicarbamida (50-100 mg/kg/día), ARA-C (100 mg/m2/24h) o daunorrubicina (30 mg/m2/24h hasta dos dosis).
- LMC: Hidroxicarbamida
- Únicamente en casos seleccionados con clínica evidente de leucostasis neurológica o respiratoria se valorará actitud agresiva con leucoaféresis o exanguinotransfusión (< 12-15Kg). Contactar con unidad de aféresis para decisión individualizada.
- Soporte respiratorio.
- En caso de coagulopatía CID: Soporte transfusional con plasma fresco congelado y plaquetas.
- Evitar transfusión de concentrados de hematíes excepto en casos de anemia severa <6g/L o compromiso hemodinámico, ya que puede favorecer la hiperviscosidad.
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Hiperleucocitosis