–      Mielocatexis/ Sd. WHIM

–      Sd. Shwachman-Diamond

–      GlucogenosisIb, Acidemias orgánicas, Sd. de Barth, Sd. de Pearson

–      Asociadas a inmunodeficiencia: Agammaglobulinemia ligada a X, Inmunodeficiencia variable común, Inmunodeficiencia combinada grave, ALPS etc.

–      Por insuficiencia medular:  Anemia de Fanconi, disqueratosis congénita

–      Por infiltración medular (ej: osteopetrosis)

–      Autoinmune primaria: destrucción periférica de neutrófilos por autoanticuerpos (anti-NA1 y anti-NA2)

–      Autoinmune secundaria: a enfermedades autoinmunes (LES, Sd Evans etc)

–      Infiltración neoplásica

–      Granulopoyesis ineficaz: Déficit ácido fólico, B12 o cobre. Desnutrición

–      Neutropenia crónica idiopática

–      Neutropenia étnica benigna

–      Parainfecciosa o postinfecciosa

–      Farmacológica: clozapina, antitiroideos, sulfasalazina,clortiazidas, sulfamidas, metamizol, ganciclovir, penicilina, carbamazepina, fenitoína

–      Uso de antimicrobianos profilácticos

–      Exposición a posible infección

–      Historia de infecciones previas o colonizaciones, causas de fiebre no infecciosa (ej. Recepción de transfusión hemoderivados, fármacos, suplementos naturales…)

–      Enfermedades subyacentes que incrementen el riesgo infeccioso (cirugía reciente…)

–      Fármacos (corticoides pueden enmascarar la fiebre, antibioticos o anticonvulsivantes pueden producir neutropenia…)

–      Focalizarse en sitios de infección frecuentes como: piel (áreas periungueales, zonas eritematosas pericatéters…), senos paranasales, orofaringe (especialmente zona gingival, las úlceras orales pueden indicar reserva de neutrofilos disminuida), perineo (descartar afectación perianal y vulvar).

–      Buscar adenopatías y visceromegalias.

–      Bioquímica: perfil hepático y renal, coagulación, PCR y PCT +/- VSG.

–      Siempre obtener hemocultivo en medio aerobio. Si clínica abdominal o afectación perianal, realizar hemocultivo anaerobio.

–      Si catéteres vasculares obtener hemocultivo diferencial (de catéter y periférico).

–      Recoger urocultivo en lactantes y niños según los protocolos habituales de fiebre en pacientes no neutropénicos. Evitar sondaje urinario.

–      Tinción de Gram y cultivo de cualquier foco potencialmente infectado.

–      Si diarrea recoger coprocultivo +/- determinación toxina Clostridium difficile.

–      Según la clínica y el contexto epidemiológico, considerar: pruebas de detección de antígeno y/o PCR para detección de bacterias, micobacterias, hongos o virus en muestras adecuadas (test diagnóstico rápido para gripe, VRS o adenovirus en secreción respiratoria).

–      Pruebas de imagen según la clínica. (OJO: en una radiografía de tórax puede no existir infiltrado).

–      Neutropenia crónica benigna

(>500-1000/ml) en paciente previamente sano

Valorar ingreso o manejo extrahospitalario en función de:

–      Resto valores analíticos

–      Edad

–      Ambiente familiar

–      Posibilidad seguimiento estrecho

Infección vías altas, otitis media aguda,  infección cutánea, absceso, gingivitis, úlceras orales

Neumonía, celulitis periorbitaria, meningitis, sepsis

(si no recibe tratamiento considerar como alto riesgo)

Úlceras orales, gingivitis/periodontitis, Faringitis, adenopatías

Bacteriemia, celulitis, otitis media aguda, sinusitis, neumonía, peritonitis, antecedente de infección complicada.

Poco frecuentes:

Enterocolitis necrotizante asociada a Clostridium.

* Si excelente estado general y ausencia de sintomas de alarma (como p.ej. historia familiar o personal de infecciones previas, rasgos sindrómicos, afectación de otras lineas hematopoyeticas, etc) se puede valorar seguimiento extrahospitalario estrecho.