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Hipertensión pulmonar persistente

Neonatología

Moreno Valera, María José

Guillén Rodríguez, Inmaculada

Martín Talavera, María

DEFINICIÓN

La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HTPRN) está caracterizada por el mantenimiento de una elevada resistencia vascular pulmonar (RVP) tras el nacimiento en lugar del descenso rápido de las mismas que cabría esperar tras el inicio de la respiración.

Se define clínicamente como un fallo de oxigenación acompañado de hallazgos ecocardiográficos de HTP y de cortocircuito derecha-izquierda a través del ductus y del foramen oval.

La incidencia es de 1-2/1000 RN vivos, siendo más frecuente en RN a término y postérmino.

 

FACTORES DE RIESGO

Puede verse asociado a:

   
Patología perinatal Asfixia perinatal, aspiración meconial, sepsis, síndrome de distrés respiratorio, cromosomopatías, metabolopatías, etc.
Factores de riesgo antenatales Disfunción plaquetaria (preeclampsia y corioamnionitis), diabetes mellitus materna, infección urinaria durante la gestación y consumo de ISRS, AINE, AAS y tabaco.
Cardiopatías –         Con disfunción miocárdica (del ventrículo derecho, por cierre prematuro del DAP, o del ventrículo izquierdo con HTP secundaria).

–         Bajo gasto cardíaco (menor reclutamiento de arteriolas pulmonares).

–         Hiperviscosidad por policitemia.

Alteraciones del desarrollo pulmonar –         Disrupción del árbol vascular en la hipoplasia pulmonar (aislada o asociada a hernia diafragmática congénita).

–         Oligoamnios o agenesia renal (Sd Potter).

–         Displasia capilar alveolar.

Predisposición genética Concentración baja de arginina y metabolitos del ON, disminución de la sintetasa de ON endotelial y mutaciones del gen ABCA3.
Eventualmente puede ser la forma de presentación de una HTP idiopática.

 

DIAGNÓSTICO

Considerar en cualquier RN con cianosis, realizando un diagnóstico diferencial con cardiopatía congénita, sepsis y enfermedad parenquimatosa pulmonar grave.

   
Exploración física Distrés, cianosis y aspecto de gravedad. Pulso precordial prominente, 2º ruido cardiaco acentuado o desdoblado y soplo sistólico de insuficiencia tricuspídea.

 

SatO2 pre y postductal Si > 5%: presencia de shunt D-I, sugiriendo existencia de HPPRN, aunque algunos pacientes (ductus cerrado) no presentan cortocircuito.
Gasometría Hipoxemia con gran labilidad en la oxigenación.

Predominio de hipoxemia frente al adecuado intercambio de CO2.

Rx tórax Normal o sugestiva de enfermedad pulmonar subyacente
ECG Predominio de VD y ocasionalmente signos de isquemia miocárdica.
Ecocardiografía Imprescindible para valorar el cortocircuito intracardiaco (foramen oval) o ductal, la insuficiencia tricuspídea (gradiente elevado), rectificación del tabique interventricular, la función ventricular y excluir cardiopatía congénita.

 

TRATAMIENTO

Es una emergencia en la que la intervención adecuada es crítica para revertir la hipoxemia, mejorar la perfusión pulmonar y sistémica y minimizar la lesión hipóxico-isquémica multisistémica.

Objetivos:

  • Mejorar la oxigenación tisular, reducir la hipoperfusión y la acidosis láctica.
  • Mantener SatO2 postductal 90-98% con objetivos de PaO2 50-70 mmHg PaCO2 de 40-50 y equilibrio ácido-base neutro o ligeramente alcalótico para reducir RVP.
  • Monitorizar tensión arterial y gases mediante una vía arterial.

 

Sospecha de HPPRN

 

 

 

 

 

 

 

 

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Lakshminrusimha S, Konduri G, Steinhorn RH. Considerations in the management of hypoxemic respiratory failure and persistent pulmonary hypertension in term and late preterm neonates. J Perinatol. 2016 Jun;36 Suppl 2:S12.9.
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Hipertensión pulmonar persistente