Delgado Pecellín, Isabel

 Salazar Quero, José Carlos

Quintana Gallego, María Esther

COMPLICACIONES RESPIRATORIAS

EXACERBACIONES RESPIRATORIAS

DEFINICIÓN

No existe un consenso sobre la definición de exacerbaciones respiratorias. Generalmente combina sintomatología aportada por el paciente, datos de laboratorio (en particular la espirometría) y la exploración del paciente. El diagnóstico habitualmente no precisa pruebas complementarias, salvo espirometría en el paciente colaborador y la recogida de cultivo de frotis faríngeo o esputo previo al inicio del tratamiento.

Tipos:

• Leve: modificación leve en la sintomatología del paciente sin afectación del estado general ni alteración importante de su función pulmonar o tolerancia al ejercicio.
• Moderada: signos claros de infección respiratoria con fiebre, afectación leve del estado general y/o disminución moderada de su función pulmonar o tolerancia al ejercicio.
• Grave: importante afectación del estado general, signos de insuficiencia respiratoria aguda o subaguda con hipoxemia, hipercapnia y alteración importante de la función pulmonar.

 

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

CLÍNICA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

–    Incremento tos –    Aumento de la producción de esputo o cambios de sus características –    Aparición o incremento disnea –    Aumento de frecuencia respiratoria. –    Disminución o pérdida de tolerancia al ejercicio –    Fiebre –    Pérdida de peso (≥ 1 kg o 5% del peso corporal) –    Anorexia y disminución de la ingesta –    Nuevos hallazgos en la exploración pulmonar o empeoramiento de los ya existentes –     Reducción ≥ 10% del FEV1 basal –    Cambios en la Rx de tórax –    Absentismo escolar

–    Cultivo de esputo o frotis faríngeo: incluido micobacterias y hongos –    Gasometría arterial para valorar la situación del intercambio gaseoso, especialmente en exacerbaciones graves. –    Valorar radiografía de tórax para detectar cambios radiológicos y especialmente ante la sospecha de complicaciones agudas como atelectasias o neumotórax.

Tabla 1.- Clínica y pruebas complementarias de las exacerbaciones respiratorias

 

ALGORITMO DE MANEJO

 

 

 

 

 

 

 

 

 

TRATAMIENTO DOMICILIARIO

Las exacerbaciones son tratadas con antibióticos, por vía oral o por vía intravenosa en función de la gravedad de la crisis, la tolerancia del paciente, la pauta de antibiótico previo que haya recibido en dicha exacerbación y la sensibilidad de las bacterias que colonizan crónicamente al paciente (suele reflejarse en los informes de consulta). La práctica actual consiste en seleccionar al menos un antibiótico para cubrir las colonizaciones crónicas, 2 antibióticos para las infecciones por P. Aeruginosa y 2 ó 3 en Burkholderia cepacia complex.

La farmacocinética de muchos antibióticos es diferente en los pacientes con FQ en comparación con personas sanas, precisando generalmente dosis más altas y/o más frecuentes de las penicilinas, aminoglucósidos, cefalosporinas, sulfamidas y quinolonas (ver tabla 2). Las dosis iniciales de aminoglucósidos se deben ajustar según niveles séricos, debido a una variación interindividual en el aclaramiento.

Se aconseja además intensificar la fisioterapia respiratoria para promover la limpieza de las vías aéreas y para reducir la obstrucción e inflamación bronquial.

 

MICROORGANISMO	ANTIBIÓTICOS VO	ANTIBIÓTICOS IV
H. Influenzae	Amoxicilina-clavulánico Cefuroxima axetilo Trimetropim-sulfametoxazol	Amoxicilina-clavulánico Cefuroxima axetilo Trimetropim-sulfametoxazol
S. aureus meticilin sensible	Amoxicilina-clavulánico Cefuroxima axetilo Cloxacilina Trimetropim-sulfametoxazol	Cloxacilina Amoxicilina-clavulánico Cefazolina Trimetropim-sulfametoxazol
S. aureus meticilin resistente	Trimetropim-sulfametoxazol (exacerbaciones leves) Linezolid (exacerbaciones moderada-severas) Doxicilina (exacerbaciones leves) Clindamicina (exacerbaciones leve en ausencia de resistencia inducible)	Linezolid Vancomicina
P. aeruginosa (Biterapia IV)	Ciprofloxacino Levofloxacino	Cefazidima Piperacilina-tazobactam Cefepime Imipenem/Meropenem Ceftazidima/avibactam + Tobramicina Amikacina Colistina (colistimetato sódico)
P. aeruginosa y S. aureus meticilin sensible	Igual que para P. aeruginosa	Igual que para P. Aeruginosa, excepto ceftazidima
P. aeruginosa y S. aureus meticilin resistente (Triple terapia IV)	Ciprofloxacino Levofloxacino + Trimetropim-sulfametoxazol Linezolid	Vancomicina o Linezolid + 2 antibióticos antipseudomonas
A. xylosoxidans y S. maltophilia	Trimetropim-sulfametoxazol Ciprofloxacino Minociclina	Trimetoprim-sulfametoxazol Ceftazidima Meropenem Aztreonam Piperacilina-tazobactam Tobramicina
B. cepacia complex	Trimetropim-sulfametoxazol Doxiciclina	Trimetoprim-sulfametoxazol Ceftazidima Meropenem Aztreonam Piperacilina-tazobactam Tobramicina

Tabla2.- Antibioterapia dirigida según resultados microbiológicos de esputos o frotis faríngeos

 

ANTIBIÓTICO	DOSIS	DOSIS MÁXIMA
Cefazolina	100 mg/Kg/d, en 3-4 dosis	1,5 g/6 h 2 g/8h
Cloxacilina	200 mg/Kg/d, en 4 dosis	2 g/6h
Trimetropim-Sulfametoxazol (calcular por TMP)	VO: 4 mg TMP/kg/12 horas IV 4 mg TMP/kg/6 horas, máximo 160 mg cada 6 horas	VO: 800/160 mg/12 horas IV: 800/160 mg/6 horas
Amoxicilina-clavulánico	VO: 100-150 mg/kg/día, 4 dosis IV: 200 mg/Kg/día, 4 dosis	2 g cada 6 h
Doxiciclina	4 mg/Kg/12h	100 mg/12h
Minociclina	1ª dosis: 4 mg/Kg/24h; después 2 mg/Kg/12h	100 mg/12h
Vancomicina	60 mg/Kg/d	1 g/6h
Clindamicina	5 mg/Kg/6 h	450 mg/6h
Linezolid	< 12 años: 10 mg/Kg/8h > 12 años: 600 mg/12 h	Igual que oral
Teicoplanina	10 mg/Kg/12 h, 3 dosis; después: 10 mg/Kg/24h	40 mg/dosis/12, 3 dosis; después cada 24h
Cefepime	50 mg/kg /8h	2 g/8h
Piperacilina-Tazobactam	100 mg/Kg/dosis/6h	4,5 g/6h
Ceftazidima	50 mg/Kg/8h	2 g/8h
Levofloxacino	< 4 años: 10 mg/kg/12h > 4 años:10 mg/kg/24h	750 mg/12h
Ciprofloxacino	VO: 20 mg/kg/12h IV:10 mg/Kg/8h	VO: 2 g/24 h en niños; 1,5 g/24h en adultos
Meropenem	VO:100 mg/Kg/d IV: 200 mg/Kg/d	4 g/8h
Ceftazidima/avibactam	3-6 meses: 40 mg/kg/10 mg/kg > 6 meses: 50 mg/kg/12,5 mg/kg cada 8 h	2 g/0,5 g/8h.
Colistina	50.000 UI/kg/8h	2.000.000 UI/8 h

Tabla 3.- Dosis de la antibioterapia en pacientes con fibrosis quística

 

CRITERIOS DE INGRESO Y DERIVACIÓN A CONSULTAS

CRITERIOS DE DERIVACIÓN A CONSULTAS	Derivar a todos a las consultas de FQ presencial o telefónicamente (955012857) para valorar evolución clínica y de los resultados de los cultivos microbiológicos.
CRITERIOS DE INGRESO	–         Intolerancia a la antibioterapia oral. –         Imposibilidad de un cumplimiento terapéutico adecuado en el domicilio. –         Exacerbaciones graves. –         Exacerbaciones leves-moderadas que no mejoran con la antibioterapia oral. –         Ausencia de complicaciones tales como la insuficiencia renal o una diabetes mellitus descompensada que exija de controles analíticos reiterados. –         Exacerbaciones con insuficiencia respiratoria que precise oxigenoterapia continua.

 

HEMOPTISIS

Ver capítulo 1807. Hemoptisis.

 

NEUMOTÓRAX

Ver capítulo 1810. Neumotórax. Neumomediastino.

  

COMPLICACIONES DIGESTIVAS/METABÓLICAS

SÍNDROME DE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL DISTAL (SOID)

Describe un cuadro de obstrucción intestinal en niños con FQ agudo o subagudo secundario a la obstrucción completa o incompleta de material fecal ileocecal. El síntoma fundamental es dolor y distensión abdominal.

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

CLÍNICA	PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
–    Dolor abdominal en FID-hipogastrio + masa a ese nivel –    Aparición aguda o intermitente –    Distensión, flatulencia –    Anorexia –    Vómitos (fecaloideos si obstrucción completa)	–   Rx abdomen: heces en FID, niveles hidroaéreos, dilatación intestinal –   Eco abdominal: descartar invaginación, torsión ovárica, apendicitis –   TAC: descartar vólvulo gástrico –   Amilasa: descartar pancreatitis

Tabla 6.- Clínica y pruebas complementarias en paciente con fibrosis quística y SOID

 

ALGORITMO DE MANEJO

 

 

 

 

 

 

 

CRITERIOS DE INGRESO Y DERIVACIÓN A CONSULTAS

DESTINO	CRITERIO	TRATAMIENTO
Ingreso	Paciente con cuadro de SOID que no presente resolución completa del cuadro a pesar de tratamiento en 24 h	–         Solución Bohn® o Gastrografín® a ½ de dosis ó –         Polietilenglicol (PEG 3500):   0’5-2 g/kg/día. Máximo 40 g/día
	Cuadro obstructivo a pesar de tratamiento inicial: dolor abdominal+ vómitos biliosos+afectación estado general	–         Rehidratación iv –         Aspiración con SNG –         Valorar repetir enema gastrografín –         Valorar cirugía.
Alta/Consulta	Efluente rectal claro, fluido. No dolor ni distensión	–         Polietilenglicol (PEG 3500):   0’5-2 g/kg/día. Máximo 40 g/día –         Adecuada hidratación. Dieta con fibra. –         Cumplir tratamiento de enzimas pancreáticas correctamente

Tabla 7.- Criterios de ingreso y derivación del paciente con fibrosis quística y SOID

 

PANCREATITIS AGUDA

Ver capítulo 1109. Patología de la vía biliar y pancreática.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Goss CH. Acutepulmonaryexacerbation in cystic fibrosis. SeminRespirCritCareMed. 2019 Dec; 40(6):792–803.
2. Lahiri T, Hempstead SE, Brady C, Cannon CL, Clark K, Condren ME, et al. Clinical Practice Guidelines From the Cystic Fibrosis Foundation for Preschoolers With Cystic Fibrosis. Pediatrics. 2016;137(4).
3. Schwarzenberg SJ, Hempstead SE, McDonald CM, Powers SW, Wooldridge J, Blair S, et al. Enteral tube feeding for individuals with cystic fibrosis: Cystic Fibrosis Foundation evidence-informed guidelines. J Cyst Fibros. 2016;15(6):724-35.
4. Bousoño Garcia C, González Jiménez D, Juampérez Goñi J. Fibrosis quística. Aspectos digestivos. In: SEGHNP, editor. Tratamiento en Gastroenterología, hepatología y nutrición pediátricas. 5ª Edition ed: Ergon; 2020. p. 245-56.
5. Fernández-Ibieta M, Ayuso-González L, Fernández-Córdoba MS, Argumosa-Salazar Y, Gonzálvez-Piñera J. [Treatment options of distal intestinal obstruction syndrome: And if the enemas fail?]. An Pediatr (Barc). 2016;84(1):54-5.
6. García Romero R, Heredia S. Síndrome de obstrucción intestino distal. In: Quísitca FEdF, editor. Manuel ade urgencias Médicas en Fibrosis Quísitca2013. p. 73-86.