García Malagón, Carmen

Gaboli, Mirella

López Lobato, Mercedes

DEFINICIÓN

Insuficiencia respiratoria aguda (IRA)	Incapacidad para cubrir las necesidades metabólicas del organismo por una disfunción del intercambio gaseoso		Origen: aparato respiratorio (parénquima pulmonar, vía aérea) o bomba respiratoria (caja torácica, musculatura accesoria, sistema nervioso)
Enfermedad neuromuscular (ENM)	Patología que afecta a la unidad motora: motoneurona del asta anterior, axón, unión neuromuscular o músculo.		Ejemplos: atrofia muscular espinal, distrofia muscular de Duchenne, miopatías de origen congénito.

 

Consideraciones especiales en el paciente NM

• El paciente con ENM padece de una insuficiencia respiratoria crónica multifactorial sobre la que cualquier circunstancia intercurrente puede desencadenar un fracaso agudo, que será de tipo hipercápnico o global (ver capítulo Insuficiencia respiratoria aguda)
• La IRA asociada a infección respiratoria es la causa más frecuente de consulta en Urgencias y de ingreso hospitalario en la ENM.
• El fracaso se debe principalmente al fallo de bomba → no desarrollo de mecanismos compensadores efectivos → signos clínicos de aumento del trabajo respiratorio NO necesariamente presentes. La taquipnea compensatoria será el primer signo, mientras que la desaturación aparece más tardíamente.
• El principal tratamiento de la IRA en estos pacientes es el apoyo con ventilación mecánica invasiva (VMI) o ventilación mecánica no invasiva (VMNI) con dos niveles de presión o presión soporte, sin evidencia suficiente para recomendar el uso sistemático de VMNI o VMI. El uso de presión positiva continua (CPAP) está limitado de forma temporal (y bajo vigilancia estrecha) a pacientes con dificultad para adaptarse a la VMNI.
• No se debe proporcionar de forma aislada oxigenoterapia complementaria → no corrige la hipoventilación y puede disminuir el estímulo ventilatorio de la hipoxemia en el paciente hipercápnico crónico.

 

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INICIALES

PPCC	OBSERVACIONES
Gasometría capilar	Prueba inicial a realizar por su rapidez y accesibilidad
Analítica sangre venosa	–    Reactantes de fase aguda para orientar a una posible etiología bacteriana –    Equilibrio ácido-base –    LDH, CPK, transaminasas. Especialmente si sospecha ENM en un paciente no diagnosticado.
Hemocultivo	Si afectación del estado general o fiebre
Radiografía de tórax	Si deterioro brusco de la función pulmonar o auscultación asimétrica
Cultivo de esputo o aspirado traqueal	En pacientes colaboradores o traqueostomizados
PCR/Ag virus respiratorios	Según disponibilidad
FC y SatO2	Monitorización continua con pulsioxímetro

 

ALGORITMO DE MANEJO EN URGENCIAS

 

 

 

 

 

 

 

 

TRATAMIENTO

SOPORTE VENTILATORIO

PACIENTE YA DIAGNOSTICADO DE ENM	–    Valoración de la gravedad de la agudización según situación basal. –    Indicación de adecuación del esfuerzo terapéutico recogida en su Historia.
Ventilador domiciliario modo BiPAP	–    Ajuste de parámetros para optimizar ventilación. –    Si posee varios perfiles de ventilación programados en el respirador, puede utilizarse el perfil de mayor asistencia.
Traqueostomizado	–    Si sospecha de obstrucción de cánula → recambio. –    El paciente traqueostomizado debe llevar consigo un “kit de supervivencia” que incluya 2 cánulas (una de tamaño inferior al habitual), aspirador y sondas de aspiración y documentación médica con descripción de las peculiaridades de la vía aérea si las hubiera. –    Si no disponibilidad de cánulas y situación de emergencia → tubo endotraqueal con neumotaponamiento del mismo calibre de la cánula o uno inferior.
PACIENTE SIN DIAGNÓSTICO CONOCIDO	–    La VMNI en modo BiPAP debe ser considerada como la primera herramienta terapéutica.

La VMNI está contraindicada si existe (i) alteración del nivel de conciencia, (ii) inestabilidad  hemodinámica marcada, (iii) necesidad de aislar la vía aérea u obstrucción de la misma, (iv)  insuficiencia respiratoria grave, (v) neumotórax no drenado, (vi) retención de gran cantidad de secreciones o (vii) pacientes agitados y no colaboradores. En estos casos, la técnica de elección de entrada es la VMI.

 

PROGRAMACIÓN DE LA VMNI

ELEMENTOS	EXPLICACIÓN
Interfase	Nasales, buconasales, faciales completas y de tipo casco (Helmet). Las más apropiadas para la IRA son las buconasales o faciales (menos fugas y mejor tolerancia). NO SE DEBE COLOCAR HASTA QUE EL VENTILADOR ESTÉ PROGRAMADO Y LISTO
Puerto de exhalación de CO2	Orificio espiratorio en la interfase o en la tubuladura
Tubuladura	Sistemas de tubuladura única: requieren (si no lo incluye la interfase) un orificio espiratorio. Respiradores de doble tubuladura: una de ellas es la rama espiratoria para eliminar el CO2, no requiere orificio espiratorio adicional
Filtros antimicrobianos	Se recomienda colocar un filtro HEPA antibacteriano y antiviral [A] a la salida del respirador. Colocar 2º filtro en la tubuladura entre la interfase y la fuga intencional (situación epidemiológica SARS-CoV2) [B]
Sistema de sujeción	Cinchas o gorro
FiO2/Oxígeno	Si el respirador posee mezclador, programar FiO2 21-100% Si no lo posee, intercalar una pieza en T en la zona proximal de la tubuladura a la salida del respirador (consigue flujo laminar) o entre la tubuladura y la interfase (consigue FiO2 más alta). Esto alcanzaría una FiO2 máx del 50%
Humidificador	Aunque teóricamente con la ventilación nasal está preservado el sistema natural de humidificación y calentamiento de aire, puede ser necesaria en la práctica para mejorar la tolerancia y eliminación de secreciones.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

MONITORIZACIÓN

• Constantes: FC, FR y trabajo respiratorio, Glasgow modificado, TA, diuresis, SatO2 en pulsioximetría continua o cociente SatO2/FiO2, pCO2 venoso o capilar intermitente. ECG si cardiopatía coexistente.
• Funcionamiento del ventilador: Fugas: no < 7 lpm, no > 30 lpm. Evitar efectos adversos (daño de zonas de apoyo de la mascarilla, distensión gástrica, obstrucción por secreciones).

 

OTRAS MEDIDAS TERAPÉUTICAS

• Tratamiento específico en situaciones “de novo”: crisis miasténicas, Síndrome de Guillain Barré… (ver capítulo Debilidad neuromuscular aguda).
• Precaución con el riesgo aumentado de aspiración en estos pacientes. SNG de descarga o PEG abiertos.
• Antibioterapia sistémica: inicialmente intravenosa con amoxicilina-clavulánico, ceftriaxona o cefotaxima. Si paciente portador de Pseudomona →
• Terapia nebulizada. Se pueden administrar b-adrenérgicos o anticolinérgicos sin interrumpir la VNI. Considerar el uso de SSH3% si mucosidad espesa.
• Asistencia de tos: intensificar terapia manual o uso de dispositivo específico según disponibilidad. Contactar con Fisioterapia.
• Aspiración de secreciones. Asegurar hidratación para favorecer su aclaramiento.
• Tratamiento del dolor y la fiebre para disminuir el gasto energético.

 

CRITERIOS DE INGRESO

DERIVACIÓN A CONSULTAS

PACIENTES CON VENTILADOR DOMICILIARIO Si la situación clínica lo permite → manejo inicial en la Observación de Urgencias. Si persiste necesidad de continuar tratamiento a las 24h → ingreso en planta Indicaciones de ingreso en UCIP: –   IRA que requiere una FiO2 > 40% –   Necesidad de intubación –   pH < 7.3 inicial o tras 2 h de VNI efectiva en observación o planta –   No mejoría tras 1-2 h de VNI de los índices utilizados en la valoración inicial (FC, FR, trabajo respiratorio, PCO2) –   Escasa experiencia de la plantilla médica y/o enfermería –   Paciente y/o familia no colaboradores PACIENTES SIN VENTILADOR DOMICILIARIO Si precisa VM →  manejo inicial en UCI-P

Descompensación aguda en paciente crónico ya conocido: citar en consulta de ventilación (huecos dos jueves al mes) o en la consulta de urgencias de ventilación (un hueco al día). Tiempo de demora aceptable: 3-5 días   Episodio de insuficiencia respiratoria en un paciente sin diagnóstico previo: si se revierte durante su estancia en el servicio de urgencias, citar en la consulta de urgencias de ventilación. Tiempo de demora aceptable: 48-72 horas

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Luo F, Annane D, Orlikowski D et al. Invasive versus non-invasive ventilation for acute respiratory failure in neuromuscular disease and chest wall disorders. Cochrane Database Syst Rev. 2017 4;12(12):CD008380.
2. Martinez Carrasco C, Cols Roig M, Salcedo Posadas A et al. Tratamientos respiratorios en la enfermedad neuromuscular. An Pediatr (Barc). 2014; 81 (4): 259.e1-259.e9
3. Piqueras I, Cols M, Pons M. Abordaje respiratorio del paciente neuromuscular. An Pediatr Cont. 2010;8(3):120-8.
4. Documento Español de Consenso sobre la utilización del Soporte Respiratorio No Invasivo en el paciente con Insuficiencia Respiratoria Aguda grave- SEMICYUC
5. Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord. 2018;28(3):197-207.
6. Cols Roig M. Ventilación no invasiva en pediatría. An Pediatr. 2010;72 (Espec Cong1):4-7.7
7. Pons M, Gili T, Medina A et al. Ventilación no invasiva en pediatría. En: Alberto Medina, Javier Pilar. Manual de ventilación mecánica pediátrica y neonatal. Oviedo: Tesela Ediciones; 2018. P404-424.
8. Pons M. Ventilación no invasiva en niños. An Pediatr Contin. 2008; 6(6)330-8.
9. Pastor Vivero MD, Pérez Tarazona S, Rodríguez Cimadevilla KL. Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:369-399.