Lobo Fernández, Victoria
García Ruiz-Santa Quiteria, María Isabel
Camacho Lovillo, Marisol
DEFINICIÓN
La EK es una vasculitis sistémica, aguda y autolimitada que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, produciendo un cuadro febril agudo acompañado de otras manifestaciones sistémicas, y cuya mayor complicación es el desarrollo de aneurismas coronarios. Afecta principalmente a lactantes y niños pequeños (máxima incidencia entre los 18 y 24 meses de vida), siendo más frecuente en varones.
CLÍNICA
Enfermedad febril de comienzo súbito cuyo curso evolutivo puede dividirse en 3 fases:
- Fase aguda febril (1-2 semanas)
- Fase subaguda (2-4 semanas)
- Periodo de convalecencia que puede variar de meses a años, hasta resolución de la mayoría de los síntomas
| FIEBRE
(Fase aguda 100%) |
– Duración entre 5-25 días |
| ALTERACIONES BUCALES
(Fase aguda 90%) |
– Labios hiperémicos, edematosos, secos y/o agrietados.
– Lengua aframbuesada – Enantema |
| CONJUNTIVITIS
(Fase aguda 85%) |
– No purulenta bilateral
– En ocasiones asocia uveítis anterior transitoria benigna |
| EXANTEMA
(Fase aguda) |
– Polimorfo (maculo-papuloso, escarlatiniforme o multiforme)
– NO ampollas ni vesículas. – Típico: eritema intenso en zona del pañal con descamación precoz (también en tronco) |
| ALTERACIONES EN LAS EXTREMIDADES
(Fase aguda/subaguda) |
– Eritema +/- edema en palmas, plantas y dedos
– Fase subaguda: descamación periungueal (característico, pero no siempre presente) |
| LINFADENOPATÍA
(Fase aguda 70%) |
– Unilateral, dolorosa, dura y >1,5 cm
– Ocasionalmente generalizadas |
| AFECTACIÓN CARDÍACA
(15-25% casos sin tratamiento) |
– Muy variables: alteraciones inespecíficas en el ECG, soplos cardíacos, arritmias, endocarditis, miocarditis, pericarditis, valvulopatías y aneurismas coronarios y arteriales en cualquier territorio |
| OTRAS | – Afectación del EG, irritabilidad, postración (secundaria a meningitis aséptica o lesión vasculítica focal neurológica)
– Síntomas respiratorios: tos, mucosidad, afonía – Síntomas digestivos: dolor abdominal, vómitos, diarrea, hidrops vesicular, ictericia, hepatitis – Artralgias o artritis – Hipertensión intracraneal, papiledema – Hipoacusia |
Se debe tener en cuenta que no todos los síntomas y signos aparecen a la vez por lo que es de especial relevancia una adecuada historia clínica.
DIAGNÓSTICO
Criterios diagnósticos de EK
Fiebre >5 días y al menos 4 de los siguientes criterios o fiebre>5 días + 3 de los siguientes criterios + afectación cardiaca compatible:
- Inyección conjuntival bilateral
- Alteraciones de las mucosas labiales o faríngeas. Enantema, lengua aframbuesada y/o labios fisurados
- Cambios periféricos de las extremidades, que incluyen, edema, eritema y/o descamación típica
- Rash o exantema polimorfo
- Linfadenopatía cervical de más de 1,5 cm
RESULTADOS DE LABORATORIO COMPATIBLES
- Leucocitosis >15.000 con desviación a la izquierda
- Anemia normocítica normocrómica
- Trombocitosis >450.000
- PCR >40 mg/l
- VSG >40 mm/h
- Elevación ALT, AST, GGT y ferritina
- Albúmina <3 g/dl
- Sedimento urinario con piuria estéril (>10 leucocitos/campo con urocultivo negativo)
EK incompleta:
Más frecuente en <1 y >9 años. Debe considerarse en <6 meses con fiebre de >7 días con hallazgos de laboratorio compatibles y sin causa explicable de la fiebre.
Fiebre de al menos 5 días + 2/3 de los anteriores criterios diagnósticos +
- PCR >30 mg/l o VSG >40 mm/h
- Y al menos 3 de los criterios de laboratorios expuestos* o Ecocardiograma patológico
*Anemia, Plaquetas >450.000/mm3 después del 7º día de fiebre, Albúmina <3 g/dl, AST elevada, Leucocitos>15.000/mm3, Leucocituria >10 leucocitos/campo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Con otras entidades que cursan con fiebre y exantema:
- Virasis: sarampión, mononucleosis, fiebre faringoconjuntival (adenovirus), coronavirus, echovirus.
- Enfermedades mediadas por toxinas: escarlatina, síndrome del shock tóxico estafilocócico o estreptocócico.
- Reacciones inmunitarias: toxicodermias, necrólisis epidérmica tóxica, síndrome de Stevens-Johnson, Enfermedad del suero.
- Enfermedades reumatológicas: AIJ sistémica, síndrome PFAPA, LES, fiebre reumática.
CRITERIOS DE INGRESO
Todo paciente con sospecha de EK o EK incompleto con criterios compatibles, debe ser ingresado para completar estudio e iniciar tratamiento.
ALGORITMO DE MANEJO
BIBLIOGRAFÍA
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